Tratamiento del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos)

El síndrome POEMS es un raro trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, dolor y debilidad muscular), pero también puede afectar muchos de los órganos del cuerpo, provocando el agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general, del hígado, bazo y ganglios linfáticos), cambios en la producción hormonal o endocrinopatía, proteína sanguínea anormal (proteína M) y cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel. Su causa es desconocida. La calidad de vida de los pacientes con POEMS se deteriora debido a progresión de la neuropatía y a la acumulación de líquido en las extremidades, en la cavidad abdominal o en la cavidad que rodea los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica. No existe un régimen de tratamiento establecido, pero los tratamientos potencialmente efectivos que se han probado incluyen la quimioterapia, la irradiación, los corticoesteroides, la talidomida o la lenalidomida y el trasplante de células madre de la sangre. Esta revisión no encontró ensayos controlados con asignación al azar sobre el tratamiento del síndrome POEMS. Se requieren ensayos prospectivos de tratamiento para establecer los valores relativos de los diferentes tratamientos.

Conclusiones de los autores: 

No existen ensayos clínicos controlados con asignación al azar o cuasialeatorizados sobre el tratamiento del síndrome POEMS en los cuales basar la práctica.

Leer el resumen completo…
Antecedentes: 

El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios en la piel) es una causa poco frecuente de neuropatía mixta desmielinizante y axonal con trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales y afectación de múltiples órganos. La patogenia del síndrome POEMS no se comprende bien, pero es probable que la sobreproducción del factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV), secretado por plasmocitomas, sea la causa de la mayoría de los síntomas característicos. El síndrome POEMS es una enfermedad potencialmente mortal y la calidad de vida los de pacientes se deteriora debido a la progresión de la neuropatía, el derrame pleural masivo o ascitis, o eventos tromboembólicos. Existe una necesidad de tratamientos eficaces que mejoren el pronóstico. Ésta es la primera actualización de una revisión publicada por primera vez en 2008.

Objetivos: 

Para evaluar los efectos del tratamiento del síndrome POEMS.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (23 de febrero de 2012), CENTRAL (2012, Número 2), MEDLINE (enero de 1966 a febrero de 2012), EMBASE (enero de 1980 a febrero de 2012) y CINAHL Plus (enero de 1937 a febrero de 2012) para obtener todos los artículos sobre el síndrome POEMS

Criterios de selección: 

Se buscaron todos los ensayos controlados aleatorizados y cuasialeatorizados, y los estudios controlados no aleatorizados. Dado que no se encontraron tales ensayos clínicos, se evaluaron y se resumieron en la sección “Discusión” todas las series de casos retrospectivas que incluían cinco o más pacientes.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores de la revisión, de forma independiente, examinaron y extrajeron los detalles de todos los ensayos potencialmente pertinentes sobre cualquier tratamiento para el síndrome POEMS. Luego se compiló y se resumió la información sobre el resultado.

Resultados principales: 

No se hallaron ensayos controlados prospectivos aleatorizados o no aleatorizados de tratamiento del síndrome POEMS. En la sección "Discusión", se resumieron los resultados de las series de casos retrospectivas con cinco o más pacientes.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

Tools
Information
Share/Save