Intervenciones para controlar los síntomas en la enfermedad de Huntington

Intervenciones para controlar los síntomas en la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad neurodegenerativa autosómica dominante. Actualmente no está disponible un tratamiento curativo. Se intentó evaluar la efectividad de las intervenciones cuyo objetivo fuera controlar los síntomas de la enfermedad de Huntington y analizar la calidad metodológica de los ensayos clínicos correspondientes. Se identificaron 22 ensayos. La revisión de estos ensayos con 1 254 pacientes con enfermedad de Huntington no mostró intervenciones que produjeran un efecto sintomático concluyente sólido. No obstante, la tetrabenazina fue el fármaco para el que existen mejores datos que apoyan un efecto beneficioso en el tratamiento de la corea. No hubo datos disponibles para el tratamiento específico de otros problemas clínicos pertinentes asociados a la enfermedad de Huntington como la depresión, la irritabilidad, la apatía, la deficiencia cognitiva o la psicosis.

Conclusiones de los autores: 

Ninguna intervención demostró tener un control sintomático consistente en la enfermedad de Huntington. La tetrabenazina es el fármaco anticoreico con los datos de la mejor calidad disponibles. Se deben analizar otras áreas sintomáticas a través de estudios aleatorios bien diseñados controlados con placebo.

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Antecedentes: 

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo autosómico dominante huérfano causado por la amplificación de una repetición de tres ácidos nucleicos. Se caracteriza por síntomas centrales de corea, demencia progresiva y manifestaciones psiquiátricas como depresión, irritabilidad, apatía y psicosis. En la práctica clínica actual existen fármacos que parecen mejorar los síntomas en los pacientes con enfermedad de Huntington. Sin embargo, no se ha medido completamente su efectividad.

Objetivos: 

Evaluar la efectividad de las intervenciones disponibles para el tratamiento sintomático de la enfermedad de Huntington.

Estrategia de búsqueda (: 

Se aplicó la estrategia de búsqueda desarrollada por el Grupo Cochrane de Trastornos del Movimiento (Movement Disorders Group). Se realizaron búsquedas completas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (CENTRAL), MEDLINE, EMBASE y en la Clinical Trials Database del United States National Institute of Health hasta diciembre de 2007.

Criterios de selección: 

Se incluyeron todos los ensayos clínicos aleatorios, doble ciego y controlados con placebo realizados sobre cualquier tratamiento sintomático utilizado para la enfermedad de Huntington con al menos diez participantes. Los participantes deben presentar características clínicas de la enfermedad de Huntington y un diagnóstico genético confirmatorio o antecedentes familiares compatibles. Se incluyeron todas las variantes de la enfermedad y las edades de aparición de la misma. Se incluyeron estudios cruzados (crossover). Se seleccionaron todas las intervenciones farmacológicas y no farmacológicas cuyo objetivo fuera controlar los signos y síntomas asociados con la enfermedad de Huntington.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos revisores evaluaron de forma independiente los ensayos identificados para su elegibilidad. La evaluación de la calidad metodológica de los ensayos seleccionados se realizó según el Manual de la Colaboración Cochrane, y los datos elegibles se registraron en formularios estandarizados. De ser posible se realizó un análisis por intención de tratar (intention-to-treat analysis) Cuando no estuvieron disponibles los datos en la publicación original se estableció contacto con el investigador principal del ensayo. Cuando fue posible se realizó un metanálisis, en caso contrario se proporcionó el resumen descriptivo de los resultados. Para el análisis estadístico se utilizó el programa informático RevMan 5.0.15.

Resultados principales: 

Se incluyeron 22 ensayos (1 254 participantes). Nueve ensayos presentaron un diseño cruzado (crossover) y 13 fueron ensayos paralelos. La duración del estudio varió entre dos y 80 semanas. Se estudiaron diversas intervenciones farmacológicas, principalmente fármacos antidopaminérgicos (n = 5), antagonistas del receptor del glutamato (n = 5) y metabolitos de energía (n = 5). Sólo la tetrabenazina mostró una eficacia clara para el control de la corea. Las demás intervenciones farmacológicas no mostraron una efectividad clara.

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