Intervenciones para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo

Esta revisión de ensayos clínicos procuró determinar cuál es la opción de tratamiento más efectiva y más segura para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la presencia de ampollas frágiles y heridas en la piel y las mucosas. Son enfermedades autoinmunitarias en las cuales, el organismo produce anticuerpos contra la propia piel de la persona. Estas enfermedades son crónicas y actualmente no son curables. El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son tratados con fármacos que deprimen el sistema inmunitario. El objetivo del tratamiento es suprimir la formación de ampollas. Los glucocorticoides sistémicos constituyen el pilar del tratamiento contra el pénfigo, sin embargo, habitualmente se emplean agentes inmunosupresores y antiinflamatorios adyuvantes. Existen muchos tratamientos disponibles, sin embargo, se desconoce cuál es la opción de tratamiento más efectiva o más segura, o cuál es la mejor combinación.

Esta revisión incluyó datos de 11 ensayos clínicos con un total de 404 participantes. Los estudios tuvieron escaso número de participantes, de manera que solamente pueden proporcionar información limitada. Se estudiaron diez tratamientos activos diferentes: prednisolona, dexametasona oral en pulsos, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dapsona, micofenolato, recambio plasmático, factor de crecimiento epidérmico tópico y medicina tradicional china.

Esta revisión halló información insuficiente para establecer cuál es el plan de tratamiento más efectivo y más seguro. Se encontró que el micofenolato de mofetilo parece ser más efectivo que la azatioprina para controlar la enfermedad, aunque no se observaron diferencias en cuanto a la remisión. Se halló que la administración de azatioprina y ciclofosfamida redujo la cantidad de glucocorticoides requeridos. El factor de crecimiento epidérmico tópico disminuyó el tiempo requerido para la cicatrización de las lesiones en seis días (mediana). No se encontraron diferencias en el retiro debido a eventos adversos en ningún estudio, aunque se observaron diferentes perfiles de eventos adversos para cada intervención. No fue posible establecer qué tratamientos son superiores en todos los aspectos.

Se dispone de múltiples tratamientos para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo y existen variaciones en cuanto al programa de dosificación y la combinación de fármacos utilizada, lo cual hace que sea complejo elegir el programa de tratamiento. A su vez, la respuesta al tratamiento puede variar entre los individuos. Los tratamientos deben elegirse después de la consideración cuidadosa de los posibles beneficios y efectos secundarios, en el contexto de los otros trastornos médicos del individuo. Esta revisión halló información insuficiente para establecer cuál es el régimen de tratamiento más efectivo y más seguro. Se requieren estudios adicionales para determinar el régimen de tratamiento óptimo, especialmente para evaluar la dosis óptima de glucocorticoides, la función de los fármacos inmunosupresores adyuvantes y los eventos adversos a largo plazo, a fin de mejorar los análisis daño-beneficios.

Conclusiones de los autores: 

En la actualidad, no se dispone de información adecuada para determinar el tratamiento óptimo para el pénfigo vulgar o el pénfigo foliáceo. Se requiere investigación adicional, especialmente para evaluar la dosis óptima de glucocorticoides, la función de los fármacos inmunosupresores adyuvantes y los eventos adversos a largo plazo para mejorar los análisis daño-beneficios.

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Antecedentes: 

Se han descrito una serie de intervenciones para el tratamiento del pénfigo, sin embargo, no se ha establecido la estrategia terapéutica óptima.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia y la seguridad de todas las intervenciones utilizadas en el tratamiento del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.

Métodos de búsqueda: 

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de la Piel (Cochrane Skin Group Specialised Register) (octubre de 2008), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL) (The Cochrane Library, número 4, 2008), MEDLINE (2003 hasta octubre de 2008), EMBASE (2005 hasta octubre de 2008), LILACS (1981 hasta octubre de 2008), Ongoing Trials Registers, las listas de referencias de artículos, los resúmenes de congresos internacionales sobre pénfigo y se estableció contacto con expertos en el área.

Criterios de selección: 

Ensayos controlados aleatorizados de cualquier intervención para el pénfigo vulgar o el pénfigo foliáceo.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores de la revisión evaluaron de forma independiente la calidad y extrajeron los datos de los estudios. Se estableció contacto con todos los investigadores para obtener información adicional. Se identificaron los eventos adversos en los estudios incluidos.

Resultados principales: 

Se identificaron 11 estudios con un total de 404 participantes (337 con pénfigo vulgar, 27 con pénfigo foliáceo y 40 sin especificar). La calidad de los estudios incluidos no fue alta, la mayoría de los ensayos no informó la ocultación de la asignación y el poder estadístico fue limitado por tamaños de muestras muy pequeños. Las intervenciones evaluadas incluyeron régimen de dosificación de prednisolona, dexametasona en pulsos, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dapsona, micofenolato, recambio plasmático, factor de crecimiento epidérmico tópico y medicina tradicional china. Diez estudios incluyeron participantes con enfermedad recién diagnosticada o enfermedad recurrente recientemente activa y un ensayo incluyó participantes en la fase de mantenimiento.

Se hallaron datos suficientes para realizar cuatro metanálisis, cada uno de ellos con el agrupamiento de los resultados de dos estudios únicamente. En el caso de la mayoría de las intervenciones, los resultados no fueron concluyentes. Se encontró que algunas intervenciones fueron superiores en ciertas medidas de resultado, aunque no fue posible establecer qué tratamientos son superiores en general. El micofenolato fue más efectivo para lograr el control de la enfermedad que la azatioprina (un estudio, n=40; RR 0,72; IC del 95%: 0,52 a 0,99; NNT 3,7). Hubo evidencia de un beneficio de ahorro de esteroides de la azatioprina (un estudio; n=57; DPM -3919 mg de prednisolona; IC del 95%: -6712 a -1126) y la ciclofosfamida (un estudio; n=54; DPM -3355 mg de prednisolona; IC del 95%: -6144 a -566) en comparación con los glucocorticoides solos. El factor de crecimiento epidérmico tópico disminuyó el tiempo transcurrido hasta el control (un estudio, n=20; CRI 2,35; IC del 95%: 1,62 a 3,41).

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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