La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un trastorno crónico de causa desconocida que es progresivo y conduce a la muerte. Los datos existentes sobre el tratamiento de la FPI son difíciles de interpretar debido a la evolución de los criterios diagnósticos y los esquemas de clasificación, que agrupan a diversas entidades con historias naturales y respuestas al tratamiento marcadamente diferentes. Por lo tanto, debido a que los antiguos estudios no incluían solamente pacientes con FPI, sus resultados no se pueden extender a la FPI tal y como se define actualmente. Además, los problemas metodológicos relacionados principalmente con la falta de ensayos aleatorizados de tratamiento controlado con placebo han dificultado establecer conclusiones basadas en la evidencia. Una búsqueda sistemática de ensayos aleatorizados controlados con placebo de alta calidad que compararan el tratamiento con corticosteroides con placebo en sujetos con diagnóstico de FPI no pudo identificar estudios adecuados para su inclusión en la revisión.
En la actualidad, no existe evidencia del efecto del tratamiento con corticosteroides en los pacientes con FPI. Por otra parte, se ha informado que otras enfermedades pulmonares fibróticas, como la neumonía intersticial inespecífica (NII), muestran una mejor respuesta a los corticosteroides. Por lo tanto, es fundamental distinguir claramente entre la FPI y otras entidades agrupadas bajo el término de enfermedad pulmonar intersticial, ya que esto podría tener implicaciones terapéuticas y pronósticas.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad con una importante morbilidad y mortalidad. El corto tiempo de supervivencia de los pacientes, la elevada mortalidad y el rápido declive generalizado hacen que sea importante un tratamiento precoz. Las guías actuales indican una combinación de corticosteroides e inmunosupresores como valor de referencia (gold standard) para el tratamiento de la FPI, aunque la evidencia para esta recomendación es débil. Sobre la base de modelos animales, se ha planteado la hipótesis del papel fundamental de la curación aberrante de la herida después de una lesión pulmonar epitelial repetida, lo que debilita la justificación del uso de los corticosteroides en la FPI, que anteriormente se consideraba una enfermedad inflamatoria crónica.
El objetivo de la revisión es determinar la eficacia de los corticosteroides en el tratamiento de los adultos con FPI familiar y esporádica.
Se hicieron búsquedas en el Registro Cochrane central de ensayos controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (La Biblioteca Cochrane número 2, 2008), MEDLINE (enero de 1966 hasta junio de 2008) y EMBASE (enero de 1985 hasta junio de 2008) y en las listas de referencias de los artículos. Se realizaron búsquedas en las listas de referencias de los artículos publicados para identificar ensayos clínicos.
Ensayos controlados aleatorizados (ECA) y ensayos clínicos controlados (ECC) con corticosteroides solos para el tratamiento de adultos con FPI.
Se recuperaron los resúmenes de los artículos identificados y se recuperaron en su totalidad los artículos que posiblemente cumplían los criterios de inclusión. Dos autores de la revisión habrían evaluado de forma independiente la calidad de los ensayos si se hubiera incluido algún estudio.
Se seleccionaron 17 artículos potencialmente elegibles para el metanálisis. Tras un análisis adicional de los documentos de texto completo, no se identificaron ECA o ECC adecuados y, por tanto, no se dispuso de datos para incluir en el metanálisis. Todos los estudios se excluyeron debido a metodologías inadecuadas.
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