患有神經肌肉疾病的兒童和成人的呼吸肌訓練

問題回顧

呼吸肌訓練(Respiratory muscle training, RMT)對患有神經肌肉疾病(neuromuscular disease, NMD)的兒童和成人有益處嗎?

背景

神經肌肉疾病是一個非常廣泛的術語,涵蓋許多直接或間接影響肌肉或神經的疾病。患有神經肌肉疾病的兒童和成人可能出現肌肉無力、運動失控和肌肉消瘦。一些神經肌肉疾病導致呼吸肌無力(橫膈膜和呼吸輔助肌)。呼吸肌功能下降使這些疾病影響日常活動及生活品質。呼吸肌訓練有機會被當成一種額外治療,針對懷疑或確認呼吸肌無力的人。

硏究特點

這項回顧包括11項研究,共有250名隨機參與者患有神經肌肉疾病。六項研究共包括112名患有裘馨氏肌肉失養症(Duchenne muscular dystrophy, 一種遺傳性肌肉疾病)的年輕男性(包括兒童)。一項試驗包括23名患有其他肌肉疾病(貝克氏肌肉失養症Becker muscular dystrophy 和肢帶型肌肉失養症limb-girdle muscular dystrophy)的成年人。三項試驗包括88名肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)病人,這是一種影響神經控制運動的漸進性疾病。一項試驗包括27名患有重症肌無力(myasthenia gravis)的人,這種病症會影響神經和肌肉之間的信號。

主要結果

研究表明,呼吸肌訓練可能使肌萎縮性側索硬化症和裘馨氏肌肉失養症患者的肺功能改善。然而,這個發現在研究之間並不一致。身體機能和生活品質僅在一個針對肌萎縮性側索硬化的試驗中被評估,這表明呼吸肌訓練可能沒有明確的效果。一項試驗報告了不良事件,但證據的確定性太低,無法得出結論。研究皆沒有報告因突然感染或慢性呼吸衰竭惡化而非計畫性住院的人數。

證據確定性

作為這篇回顧的一部分,其所審查的證據確定性很低或非常低。低確定性的證據意味著我們對呼吸肌訓練效果的信心有限,且實際效果可能大不相同。當證據的確定性非常低時,實際效果可能就大為不同了。鑒於研究中所呈現的證據的確定性很低或非常低,我們認為有必要進行更周全的研究,以評估神經肌肉疾病病人呼吸肌訓練的有效性。

目前證據更新至2018年11月。

翻譯紀錄: 

翻譯者:黃楷玲 服務單位:林口長庚醫院 職稱:不分科住院醫師1 本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心 (Cochrane Taiwan)、台灣實證醫學學會及東亞考科藍聯盟 (EACA) 統籌執行 聯絡E-mail:cochranetaiwan@tmu.edu.tw

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