系统综述问题
我们回顾了使用唱歌作为囊性纤维化儿童和成人的附加治疗效果的证据。
研究背景
囊性纤维化患者由于呼吸道黏液粘稠有胸部感染的风险。因此，气道清除是疾病管理的关键。越来越多的报道表明唱歌可能改善肺功能，提高囊性纤维化患者的生活质量。我们使用Cochrane囊性纤维化和遗传性疾病组的标准检索方法检索试验，并在其他相关数据库和出版物中扩展检索。这是已发表的综述的更新。
检索日期
证据检索日期截至：2019年1月7日。
研究特征
该综述包括一项对40名7至17岁囊性纤维化儿童的研究。此研究将经特别设计的唱歌干预与其他非身体休闲活动（娱乐）进行了比较，并随机选择儿童参加歌唱或娱乐项目。研究持续了两周，对儿童进行了6到8周的随访。该研究评估了唱歌对呼吸肌肉力量、生活质量和肺功能测试的影响。
主要结局
唱歌组和娱乐组的受试者报告生活质量有所改善。唱歌组的受试者最大呼气压（呼吸肌肉力量测试的替代措施）有较大的增加，而娱乐组的受试者此项没有改善。均未报告不良事件。目前没有足够的证据来评估唱歌对囊性纤维化患者临床结果的影响。未来需要使用可靠的方法研究来评估唱歌对囊性纤维化患者的可能影响。
证据的质量
纳入的研究受到受试者少（仅51人入组，40人纳入分析）和高脱落率（21%）的限制。我们还认为，参与研究的年轻人热衷于唱歌，这可能会影响研究结果。
阅读完整摘要
囊性纤维化是一种具有遗传性、危及生命的疾病，影响主要器官。囊性纤维化的治疗包括多方面的日常治疗方案，包括气道清除技术、胰腺酶和其他药物。先前的研究发现，这种强化治疗的依从性很差，特别是在青少年中。由于病情演变及治疗要求，许多囊性纤维化患者的生活质量很差。坊间报道指出，唱歌可以为呼吸系统提供适当的锻炼，也可作为一种情绪表达手段，以提高生活质量。这是已发表的综述的更新。
研究目的
评估唱歌作为辅助疗法对囊性纤维化儿童和成人的生活质量、发病率、呼吸肌肉力量和肺功能的标准治疗的效果。
检索策略
我们检索了Cochrane囊性纤维化组专业注册库（Group's Cystic Fibrosis Trials Register）和Cochrane照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）。最后检索日期：2019年1月7日。
我们还检索了主要的联盟互补数据库和临床试验登记库。并手动检索了相关会议文集。最后检索日期：2019年3月28日。
纳入排除标准
在随机对照试验中，将唱歌（作为辅助干预措施）与对照组（例如，玩电脑游戏或手工活动）或不唱歌的囊性纤维化患者进行比较。
资料收集与分析
我们依据事先确定的纳入标准核对了检索结果。只有一个合格的试验可供分析。
主要结果
由于只包括一项小型研究（n = 40），无法进行meta分析。纳入的随机对照试验是平行设计的，在澳大利亚的两家儿科医院进行。该研究评估了唱歌对囊性纤维化住院儿童的生活质量和呼吸肌肉力量的影响（平均年龄为11.6岁，35%为男性）。当唱歌组接受8次单独的歌唱训练时，对照组受试者则参加他们喜欢的娱乐活动，如玩电脑游戏或看电影。这项研究受到样本量小（51名受试者）和高脱落率（21%）的限制。
两组在干预后和随访时均无差异；虽然在治疗结束时，唱歌组和对照组的囊性纤维化生活质量问卷的某些领域（如情感、社会和活力领域）都有改善。在呼吸肌力指数方面，唱歌组随访时（干预后6-8周）最大呼气压较高，平均差25.80（95%置信区间5.94-45.66）。干预后和随访时，两组间其他呼吸功能参数（最大吸气压力、肺活量）均无差异。唱歌组及对照组均未见不良事件报道。
作者结论
目前还没有足够的证据来确定唱歌对囊性纤维化患者的生活质量或呼吸参数的影响。然而，人们对囊性纤维化的非医学治疗越来越感兴趣，研究人员可能希望在未来进一步研究这种廉价疗法对呼吸功能和社会心理健康的影响。
译者：冯汝丽（北京中医药大学志愿者），审校：夏如玉（北京中医药大学循证医学中心）。2019年8月8日
