Latar belakang

Hemokromatosis keturunan adalah gangguan genetik yang diwarisi (berasal daripada ibu bapa seseorang) yang mengakibatkan pengumpulan zat besi yang berlebihan di dalam badan. Sebilangan orang mengalami kerosakan hati yang menyebabkan kegagalan hati, kerosakan jantung yang menyebabkan kegagalan jantung, mati pucuk (ketidakupayaan lelaki untuk mengalami ereksi atau orgasma), diabetes, artritis (sakit sendi dan bengkak), dan pigmentasi kulit (pewarnaan) kerana pengumpulan zat besi yang berlebihan. Beberapa rawatan digunakan untuk merawat hemokromatosis keturunan tetapi kaedah yang terbaik adalah tidak jelas. Kami meninjau kajian klinikal secara rawak (ujian klinikal yang dirancang dengan baik yang mana peserta dimasukkan secara rawak ke dalam salah satu daripada dua atau lebih kumpulan rawatan) yang telah dilaporkan sehingga Mac 2016. Kami juga menyertakan kajian di mana peserta yang tidak pernah menjalani transplantasi hati. Selain menggunakan kaedah piawai Cochrane yang hanya membenarkan perbandingan dua jenis rawatan pada satu-satu masa (perbandingan langsung), kami telah merancang untuk menggunakan suatu kaedah lanjutan yang membenarkan perbandingan pelbagai jenis rawatan yang dibandingkan secara berasingan dalam kajian-kajian berkenaan (meta-analisis rangkaian). Namun, disebabkan terdapat hanya satu perbandingan, kami menggunakan metodologi piawai Cochrane.

Ciri-ciri kajian

Kami mengenal pasti tiga kajian. Dua kajian dengan 100 peserta memberikan maklumat mengenai satu atau lebih hasil (ukuran seberapa baik rawatan tersebut berjalan). Kajian tersebut membandingkan phlebotomi (penyingkiran darah atau 'pembuangan darah') dengan eritrositaferesis (penyingkiran darah, pemisahan sel-sel darah merah (yang membawa oksigen dalam darah), dan pengembalian bahagian darah yang tersisa). Dua kajian dilakukan pada orang yang tidak pernah menjalani rawatan hemakromatosis. Kajian yang menyediakan sebahagian besar data untuk ulasan ini tidak melibatkan orang yang menghidap barah, kegagalan jantung, dan degupan jantung tidak teratur yang serius.

Sumber pembiayaan: dua kajian yang memberikan data untuk ulasan ini dibiayai oleh pihak yang tidak mempunyai kepentingan dalam keputusannya; sumber pembiayaan untuk kajian ketiga adalah tidak dilaporkan.

Keputusan utama

Tidak ada kematian atau komplikasi serius dalam jangka pendek pada mana-mana kumpulan dalam satu-satunya kajian yang melaporkan maklumat ini. Tiada bukti adanya sebarang perbezaan dalam peratusan orang yang mengalami komplikasi, jumlah komplikasi setiap orang, dan kualiti hidup berkaitan kesihatan jangka pendek (ukuran kepuasan seseorang terhadap kehidupan dan kesihatan mereka) antara rawatan-rawatan. Tiada kajian yang melaporkan kematian melebihi satu tahun, kualiti hidup yang berkaitan dengan kesihatan melebihi satu tahun, pemindahan hati, kerosakan hati yang teruk, kegagalan hati, barah hati, diabetes, kegagalan jantung, atau strok dalam jangka panjang. Pada masa ini tidak ada bukti yang mencukupi untuk menentukan sama ada eritrositaferesis adalah bermanfaat atau berbahaya berbanding dengan phlebotomi. Eritrositaferesis memerlukan peralatan khas, sementara phlebotomi tidak. Oleh itu, phlebotomi tetap menjadi rawatan pilihan pada pesakit hemokromatosis keturunan walaupun tidak ada bukti dari kajian klinikal secara rawak bahawa penyingkiran darah adalah bermanfaat. Dengan demikian, kajian klinikal secara rawak termasuk tanpa rawatan adalah tidak mungkin dilakukan.

Kualiti Bukti

Secara umumnya, kualiti bukti adalah sangat rendah kerana kajian-kajian mempunyai risiko bias pada tahap tinggi, yang bermaksud terdapat kebarangkalian membuat kesimpulan yang salah yang terlebih menganggar manfaat atau terkurang kurang menganggar mudarat kerana kaedah kajian tersebut dilakukan. Kajian klinikal rawak berkualiti tinggi yang lebih lanjut untuk mengenal pasti kekerapan pembuangan darah harus dilakukan dan perbandingan eritrositaferesis dengan pembuanganan darah adalah diperlukan. Kajian sedemikian harus merangkumi pemantauan jangka panjang peserta (mungkin dengan menghubungkan rekod kesihatan di beberapa negara).