Rawatan ubat-ubatan dan pemakanan untuk penyakit McArdle

Soalan ulasan

Kami mengulas bukti tentang kesan rawatan ubat-ubatan dan pemakanan bagi penyakit McArdle.

Latar belakang

Penyakit McArdle (juga dikenali sebagai penyakit simpanan glikogen jenis V) ialah penyakit yang menjejaskan metabolisme otot. Keadaan ini disebabkan oleh kekurangan enzim yang dipanggil fosforilase otot. Ini mengakibatkan ketidakupayaan untuk menguraikan simpanan ‘bahan api’ glikogen. Penyakit McArdle membawa kepada kesakitan dan kelesuan dengan senaman lasak. Kadangkala kerosakan otot yang teruk berlaku dan sekali-sekala ini menyebabkan kegagalan buah pinggang akut yang berbalik.

Ciri-ciri kajian

Selepas carian yang luas, kami mengenal pasti 13 kajian rawak yang memasukkan 85 peserta dengan penyakit McArdle. Ini adalah kemas kini ulasan yang pertama kali diterbitkan pada tahun 2004. Kami tidak menjumpai ujian baru pada kemaskini ini.

Keputusan utama dan kualiti bukti

Ulasan ini tidak menemui manfaat berbanding plasebo dengan rawatan berikut: D-ribose, glukagon, verapamil, vitamin B 6, oral asid amino rantai bercabang, natrium dantrolena, kreatin dos tinggi dan ramipril. Kreatin dos rendah dan ramipril menghasilkan manfaat yang amat sedikit bagi pesakit yang juga mempunyai fenotip enzim pengubah angiotensin (ACE) D/D. Mengambil suplemen kreatin dos rendah mempunyai sedikit manfaat dalam meningkatkan toleransi senaman bagi sebilangan kecil orang dengan keadaan ini. Mengambil minuman manis sebelum senaman berat yang dirancang boleh meningkatkan prestasi tetapi rawatan ini tidak praktikal untuk kehidupan seharian. Diet yang kaya dengan karbohidrat mungkin lebih baik daripada diet yang kaya dengan protein. Kesan buruk dilaporkan dalam empat kajian. Ribosa oral menyebabkan gejala yang menunjukkan gula dalam darah rendah termasuk pening, lapar dan cirit-birit. Satu kajian tentang asid amino rantaian bercabang menyebabkan kemerosotan pada peserta. Dantrolene telah dilaporkan menyebabkan sebilangan kesan sampingan termasuk kepenatan, rasa mengantuk, pening dan kelemahan otot. Kreatin dos rendah (60mg/kg/sehari) tidak menyebabkan apa-apa kesan sampingan tetapi kreatin dos tinggi (150mg/kg/sehari) memburukkan gejala kesakitan otot. Kualiti kajian ini adalah rendah kerana bilangan peserta yang sedikit; bilangan terbanyak dalam satu ujian ialah 19 dan satu ujian hanya mempunyai seorang peserta.

Bukti adalah terkini sehingga Ogos 2014.

Nota terjemahan: 

Diterjemahkan oleh Hanis Hamdan (Pelajar Pascasiswazah, Fakulti Perubatan, Universiti Kebangsaan Malaysia). Disunting oleh Shazlin Shaharudin (Universiti Sains Malaysia). Untuk sebarang pertanyaan berkaitan terjemahan ini, sila hubungi cochrane@rcsiucd.edu.my

Tools
Information