겸상 세포 질환의 만성 흉부 합병증에 대한 장기 적혈구 수혈의 효과

문헌고찰의 질문

정기적인 장기적 적혈구 수혈이 히드록시카르바미드(Hydroxycarbamide)와 비교했을 때 만성적 흉부 합병증의 발생이나 진행을 줄이는 데 도움이 되었는지, 겸상적혈구 질환을 가진 사람들의 다른 치료법이나 표준치료를 하는 데 도움이 되었는지 그 근거를 검토했다. 이것은 이전에 발행된 Cochrane Review의 업데이트다.

배경

산소는 적혈구의 주요 성분인 헤모글로빈에 의해 폐에서 신체의 모든 부분으로 운반된다. 겸상 세포 질환은 헤모글로빈의 유전 장애이다. 겸상 세포 질환이 있는 사람에서 적혈구는 산소를 포기하면 딱딱 해지고 종종 초승달 모양이 된다. 이 단단한 세포는 혈관을 막아 폐를 포함한 신체 전체에 문제를 일으킨다. 겸상 세포 질환으로 인한 가장 흔한 만성 흉부 합병증은 폐 고혈압 및 만성 겸상 폐 질환이다. 폐 고혈압은 폐 동맥 (폐에 혈액을 공급하는 동맥)의 고혈압이다. 이 동맥의 고혈압은 사망 위험 증가와 관련이 있다. 만성 겸상 폐 질환은 폐 손상 및 폐 조직 손실의 결과로 발생한다.

겸상 세포 질환이 있는 사람들을 위한 정기적인 수혈은 혈액내 사람의 겸상 적혈구를 기증된 비 겸상 세포로 대체하여 혈액의 양을 줄인다. 규칙적인 수혈은 이미 겸상 적혈구 병 환자의 뇌졸중 위험을 감소시키는 것으로 나타났다. 이 질환을 앓고 있는 사람들의 정기적인 장기 수혈이 새로운 만성 흉부 합병증을 감소 시키거나 이미 발생한 만성 흉부 합병증의 진행을 늦추는 지 알아내는 것을 목표로 했다. 또한 만성 흉부 합병증과 수혈 프로그램의 부작용으로 인한 사망률을 고려하는 것을 목표로 삼았다.

연구 특성

이 근거는 2019년 9월 19일까지 업데이트 되었다. 이 문헌고찰의 업데이트에서 추가된 연구는 없다.

주요 결과

이번 검토에서 업데이트된 연구는 없다. 100 명 중 12 명에서 100 명 중 6 명으로 사망 한 사람의 수가 감소했음을 감지할 수 있도록 최소한 946 명의 참가자를 대상으로 하는 연구를 설계해야 한다.

근거의 질

무작위 대조 시험에서는 문헌고찰의 질문에 답할 근거가 없다.

연구진 결론: 

폐 고혈압 및 만성 겸상 폐 질환에서 장기 수혈 요법의 역할을 고려한 무작위 대조 시험이 필요하다. 이러한 질환들의 만성적인 특성으로 인해 중재 전후에 참가자를 반복적으로 평가하기 위해 객관적이고 주관적인 조치의 조합을 사용하는 것이 목표이다.

전체 초록 읽기
배경: 

겸상 세포 질환은 심각한 통증, 심각한 말초 기관 손상, 폐 합병증 및 조기 사망을 유발할 수 있는 유전적 헤모글로빈 장애이다. 겸상 세포 질환은 2 개의 비정상 헤모글로빈 (베타 글로빈) 유전자의 유전으로 인해 세계에서 가장 흔한 중증의 단백성 질환 중 하나이다. 겸상 세포 질환으로 인한 가장 흔한 만성 흉부 합병증은 폐 고혈압 및 만성 겸상 폐 질환이다. 이러한 합병증은 이환율 (운동 내성 감소 등)과 사망률 증가로 이어질 수 있다.

이것은 2011 년에 처음 게시되고 2014 년과 2016 년에 업데이트 된 Cochrane Review의 업데이트이다.

목적: 

일반적인 장기 수혈 요법과 표준 치료, 하이드록시카바마이드 (하이드록시우레아)를 비교하는 겸상 세포 질환 환자를 대상으로 한 임상 시험에서 다음과 같은 차이점이 있는지 확인하고자 했다. 확립된 만성 흉부 합병증의 중증도; 만성 흉부 합병증의 발달 및 진행; 심각한 부작용.

검색 전략: 

Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group’s Haemoglobinopathies Trials Register를 검색했다. 마지막 검색 날짜 2019 년 9 월 19 일.

또한 Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) (Cochrane Library, Issue 10, 2018 년 11 월 14 일), MEDLINE (1946 년), Embase (1974 년), CINAHL (1937 년)에서 무작위 대조 시험을 검색했다.수혈 근거 자료실 (1950 년부터) 및 시행중인 시험 데이터베이스는 2018 년 11 월 14 일까지 검색하였다.

선정 기준: 

4 가지 일반적인 겸상 적혈구 질환 유전자형, 즉 Hb SS, Sβº, SC 또는 Sβ + 중 하나를 가진 모든 연령의 사람들에 대한 일반적인 적혈구 수혈 요법 (단순 또는 교환 수혈)을 하이드록시카바마이드, 다른 약물 치료, 또는 만성 약물 합병증 (만성 겸상 폐 및 폐 고혈압)의 발생 또는 진행을 감소시키기 위한 표준 치료와 비교한 무작위 대조 임상시험을 포함했다.

자료 수집 및 분석: 

Cochrane 표준 방법론 절차를 사용했다.

주요 결과: 

포함 기준에 부합하는 연구가 발견되지 않았다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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