Problématique de la revue
Quels sont les bénéfices et risques liés à l'utilisation de la ventilation non invasive en pression positive (VNIPP) pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ?
Principaux messages
Sur la base des données probantes actuellement disponibles, nous ne savons pas avec certitude :
- si un type de VNIPP est meilleur qu'un autre ;
- dans quelles situations elle est le plus utile ;
- ni pour quels objectifs spécifiques elle est la plus efficace chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Les résultats sont également incertains quant aux effets de la VNIPP sur la mortalité et la qualité de vie. Certaines personnes ont trouvé la VNIPP utile et ont préféré l'utiliser, tandis que d’autres ont interrompu le traitement en raison d’un inconfort ou d’une mauvaise tolérance du masque ; les données probantes à ce sujet restent très incertaines. En ce qui concerne la sécurité, la plupart des études n'ont pas fait état de problèmes graves (événements indésirables graves). Cependant, certains ont décrit des situations telles que l’ingestion d'air (aérophagie) et l'air piégé dans les poumons (pneumothorax).
Qu'est-ce que la mucoviscidose ?
La mucoviscidose est une maladie présente dès la naissance et qui affecte plusieurs systèmes de l'organisme, en particulier le système respiratoire. Les symptômes les plus courants sont une toux persistante accompagnée de mucus épais, des infections pulmonaires fréquentes et des difficultés respiratoires. La mucoviscidose s'aggrave avec l'âge, entraînant des complications dues à des infections constantes qui endommagent les voies respiratoires, réduisent la fonction pulmonaire et peuvent entraîner la mort.
Qu'est-ce que la VNIPP et comment peut-elle contribuer au traitement des personnes atteintes de mucoviscidose ?
La VNIPP est un traitement dans lequel une machine est utilisée pour aider la personne malade à respirer. Pendant la thérapie VNIPP, la personne respire à l'aide d'un masque qui force l'air à entrer dans les poumons, ce qui maintient les voies respiratoires ouvertes et demande moins d'effort de la part de la personne. Il existe deux types principaux de VNIPP :
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La pression positive continue (PPC) : ce type de VNIPP force l'air à entrer dans les poumons en permanence (pendant l'inspiration et l'expiration).
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La ventilation en pression positive à double niveau (BiPAP) : ce type de VNIPP fait entrer l'air dans les poumons davantage pendant l'inspiration et moins pendant l'expiration.
Des études suggèrent que la VNIPP, associée à des techniques d'élimination du mucus pulmonaire, peut soulager l'essoufflement et améliorer le niveau d'oxygène dans le sang. Elle peut améliorer la qualité du sommeil, réduire la somnolence diurne et diminuer la fatigue pendant l'exercice, ce qui permet de faire de l'exercice plus longtemps. Cependant, certaines personnes ressentent de l’anxiété et un inconfort liés au port du masque. La plupart de ces études portaient sur des personnes souffrant d'autres maladies pulmonaires. On ne sait donc pas encore si la VNIPP peut aider les personnes atteintes de mucoviscidose à vivre plus longtemps ou mieux, ou si elle peut présenter des risques pour elles.
Que voulions‐nous savoir ?
Comment les différents types de VNIPP, utilisés seuls ou combinés à d'autres traitements, peuvent aider les personnes atteintes de mucoviscidose.
Comment avons-nous procédé ?
Nous avons recherché dans les principales bases de données et analysé toutes les études pertinentes disponibles.
Qu’avons-nous trouvé ?
Nous avons trouvé 14 études portant sur 261 enfants et adultes à différents stades de la mucoviscidose (y compris lorsque les symptômes s'aggravent soudainement, ce qui indique que la personne est en crise ; et lorsque les symptômes restent les mêmes qu'auparavant, ce qui signifie que la maladie est stable ou sous contrôle). La VNIPP a été comparée aux traitements standards, à d'autres méthodes de dégagement des voies aériennes (telles que le masque PEP ou la toux dirigée) et à l'oxygénothérapie. Dans certains essais, elle a également été associée à d'autres traitements. La durée des traitements était variable, allant d'une séance unique à une utilisation répétée pendant trois mois maximum.
Principaux résultats
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les effets de la BiPAP pendant les crises pulmonaires (exacerbations) sont encore incertains. Il n'est pas clairement établi que la BiPAP soit meilleure ou moins bonne qu'un masque PEP (un masque qui crée une résistance lors de l'expiration) ou qu'une toux guidée (une technique pour aider à éliminer les sécrétions pulmonaires) en termes de quantité de mucosités (mucus épais et collant) éliminées et de fatigue ressentie par la patientèle. Les effets de la BiPAP comparés à l'oxygénothérapie (air à plus forte concentration d'oxygène), ou lorsqu'elle est utilisée avec des techniques de dégagement des voies respiratoires pour raccourcir les séjours à l'hôpital, améliorer le confort ou réduire les effets secondaires, restent également incertains.
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose qui sont stables, les données probantes sont également très incertaines. Nous ne savons pas si la BiPAP, comparée à un masque PEP seul ou en combinaison avec d'autres traitements, améliore la fonction pulmonaire (la quantité d'air que les poumons peuvent inspirer et expirer), la qualité du sommeil ou l'acceptation par la patientèle. Un autre dispositif, la PPC, a également fait l'objet d'études en association avec des techniques de désobstruction des voies respiratoires (méthodes visant à décoller et à éliminer le mucus des poumons), mais les résultats restent incertains.
Quelles sont les limites des données probantes ?
Toutes les études comprenaient peu de participants, ce qui n'était peut-être pas suffisant pour mettre en évidence les effets réels. La manière dont ces études ont été menées suscite également des doutes. Les intervalles de confiance étaient larges, ce qui signifie que l'effet réel peut être très différent de ce qui apparaît dans les résultats. Aucune étude n'a évalué les effets à long terme des interventions, se concentrant principalement sur les effets immédiats, comme une ou deux séances.
Dans l'ensemble, nous n'avions qu'une confiance faible à très faible dans les résultats. D'autres essais de plus grande échelle et de meilleure qualité sont nécessaires pour clarifier les effets de la VNIPP.
Dans quelle mesure ces résultats sont-ils à jour ?
Les données probantes sont à jour jusqu'au 2 avril 2025.
Lire le résumé complet
La ventilation non invasive (VNI) pourrait être un moyen d'inverser ou ralentir temporairement la progression de l'insuffisance respiratoire dans la mucoviscidose (MV).
Objectifs
Evaluer les effets, l'acceptabilité et les préférences individuelles de la VNIPP pour les personnes atteintes de mucoviscidose.
Stratégie de recherche documentaire
Le 2 avril 2025, nous avons effectué des recherches dans le registre des essais du Groupe Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders (Mucoviscidose et Maladies Génétiques). Nous avons consulté les registres d'essais cliniques et vérifié les références bibliographiques des études incluses.
Critères de sélection
Des essais contrôlés randomisés ayant comparé une forme de VNI à pression ou volume prédéfini avec l'absence de VNI chez les personnes souffrant d'insuffisance respiratoire aiguë ou chronique dans la MV.
Recueil et analyse des données
Trois auteurs de la revue ont indépendamment évalué la conformité aux critères d'inclusion et la qualité méthodologique des essais, et ont extrait les données.
Résultats principaux
Quinze essais ont été identifiés, dont sept remplissaient les critères d'inclusion et totalisaient 106 participants. Six essais avaient évalué des traitements à séance unique et un avait évalué une intervention de six semaines.
Quatre essais (79 participants) avaient évalué la VNI pour le dégagement des voies respiratoires par rapport à une méthode alternative de physiothérapie respiratoire et avaient montré que le dégagement des voies respiratoires pourrait être plus aisé avec la VNI et que les personnes atteintes de MV pourraient la préférer. Nous n'avons pas réussi à trouver de preuve que la VNI augmente l'expectoration des glaires, mais elle avait amélioré certains paramètres de la fonction pulmonaire.
Trois essais (27 participants) avaient évalué la VNI pour l'assistance respiratoire nocturne, et mesuré la fonction pulmonaire, des scores validés de qualité de vie et le dioxyde de carbone transcutané nocturne. En raison du petit nombre de participants et de problèmes statistiques, il y avait des différences de résultat entre les analyses originales des essais et celles de RevMan. Il n'a pas été trouvé de différences nettes entre la VNI et l'oxygène ou l'air ambiant sauf pour les exercices physiques qui s'étaient considérablement améliorés avec la VNI par rapport à l'air ambiant sur six semaines.
Conclusions des auteurs
Les données probantes actuelles sur les effets de la ventilation non invasive en pression positive (VNIPP) chez les personnes atteintes de mucoviscidose, tant chez les personnes souffrant d'une exacerbation pulmonaire que chez celles dont l'état est stable, restent encore incertaines. Les études incluaient peu de participants, évaluaient peu de critères de jugement critiques et présentaient des limites méthodologiques, ce qui a entraîné des incertitudes substantielles. Des études de haute qualité, avec des interventions de plus longue durée, sont nécessaires pour mieux estimer les effets du VNIPP sur la libération des voies aériennes, pendant la ventilation nocturne, pendant l'exercice physique ou pour d'autres applications chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Financement
Les auteurs de la mise à jour 2025 n'ont reçu aucun soutien financier. Cette revue a été précédemment soutenue par le National Institute for Health & Care Research, par le biais d'un financement de l'infrastructure Cochrane au Groupe Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders.
Enregistrement
Il s'agit d'une mise à jour d'une revue Cochrane précédemment publiée en 2003, 2007, 2011, 2013 et 2017.
Traduction et Post-édition réalisées par Cochrane France avec le soutien de Hayat Ramdani (bénévole chez Cochrane France) et grâce au financement du Ministère de la Santé. Une erreur de traduction ou dans le texte original ? Merci d’adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr
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