Tratamiento de los síntomas de la enfermedad de la motoneurona

Pregunta de la revisión

¿Cuáles son los efectos de los tratamientos para el control de los síntomas de la enfermedad de la motoneurona (EMN)?

Antecedentes

La enfermedad de la motoneurona (EMN), también conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad incurable poco frecuente que compromete los nervios que permiten el movimiento. La EMN empeora con el transcurso del tiempo y afecta los músculos de los miembros, el habla, la deglución y la respiración. Los pacientes con EMN presentan síntomas diversos, incluidas varias limitaciones de la capacidad física, dolor, espasticidad, calambres, problemas para deglutir y dificultad para respirar. Es importante reconocer que los ensayos clínicos pueden no indicar que un tratamiento es efectivo por varias razones que no están relacionadas con los efectos del tratamiento en sí, por ejemplo cuando el número de participantes en un ensayo es muy bajo o los investigadores eligen una dosis no efectiva de un fármaco.

Características de la revisión

Se buscaron revisiones sistemáticas Cochrane de tratamientos orientados a controlar los síntomas de la EMN. Se encontraron nueve revisiones que se ajustaron a los objetivos de este estudio. Estos ensayos controlados aleatorios (ECA) examinaron los tratamientos para el dolor, los calambres, la espasticidad y la sialorrea, y evaluaron los efectos de la asistencia respiratoria mecánica (asistencia respiratoria no invasiva), la alimentación con sonda enteral, la estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr), el ejercicio terapéutico y la atención multidisciplinaria. Los ensayos compararon el tratamiento con un tratamiento inactivo (fármaco placebo o tratamiento simulado) o la atención habitual.

Resultados clave y calidad de las pruebas

En la actualidad existen muchos tratamientos en uso clínico para el dolor, pero no hay información sólida sobre la efectividad en los pacientes con EMN.

Hay pruebas de que la memantina y el tetrahidrocannabinol quizás no sean efectivos para los calambres en la ELA; y la vitamina E puede no ser efectiva. Es demasiado escasa la información de ECA sobre los efectos de otros tratamientos estudiados, incluida la L-treonina, la gabapentina, el xaliprodén, el riluzol y el baclofeno. La revisión no informó eventos adversos distintos de los del riluzol.

No puede precisarse si el ejercicio mejora la rigidez muscular (espasticidad). El ejercicio puede mejorar la discapacidad y puede no mejorar la calidad de vida. No se han estudiado en ECA otras intervenciones para la espasticidad.

La asistencia respiratoria mecánica no invasiva probablemente mejore la supervivencia y la calidad de vida en la ELA; puede que no mejore la supervivencia de los pacientes con función bulbar deficiente. La revisión no evaluó cuándo comenzar la ARNI.

Una única sesión de inyecciones de toxina botulínica en las glándulas salivales quizás mejore la producción de saliva excesiva, el babeo y la calidad de vida a corto plazo (durante semanas pero no meses).

En la actualidad, no se dispone de pruebas de los ensayos controlados para indicar si existe un beneficio con la alimentación con sonda para el apoyo de la nutrición, y tampoco hay pruebas para indicar si la atención multidisciplinaria es útil o perjudicial. No puede precisarse si la EMTr es beneficiosa para mejorar la discapacidad o la limitación de la actividad en la EMN. No obstante, la ausencia de pruebas sobre la atención multidisciplinaria u otros tratamientos no debe interpretarse como falta de efectividad.

Sólo la revisión de calambres informó que hubo eventos adversos. En su mayoría, los ensayos fueron demasiado pequeños para evaluar de una manera confiable los eventos adversos o descartar los eventos poco comunes.

Se requiere más investigación para determinar qué tratamientos ayudan a controlar los síntomas para los pacientes que conviven con la EMN, con el uso de tipos de estudios y medidas de resultado adecuados.

Este resumen está actualizado hasta noviembre de 2016.

Conclusiones de los autores: 

Este resumen ha destacado la ausencia de pruebas sólidas en las revisiones sistemáticas Cochrane sobre las intervenciones para controlar los síntomas de la EMN. Es importante reconocer que los ensayos clínicos no logran demostrar la eficacia de una intervención por razones diferentes de una verdadera falta de eficacia, por ejemplo debido al poder estadístico insuficiente, la elección equivocada de la dosis, las medidas de resultado no sensibles o la elegibilidad inapropiada de los pacientes. Los ensayos fueron en su mayoría demasiado pequeños para evaluar de una manera confiable los efectos adversos de los tratamientos. La naturaleza de la EMN dificulta investigar la práctica clínicamente aceptada o recomendada, de forma independiente del nivel de las pruebas que apoyan la práctica. Por ejemplo, no sería ético diseñar un ensayo controlado con placebo para el tratamiento del dolor en la EMN o no habilitar la atención multidisciplinaria cuando está disponible. Por lo tanto, es poco probable que alguna vez haya ECA controlados con placebo de diseño clásico en estas áreas.

Se necesita más investigación con diseños de estudio apropiados, metodología consistente y de duración suficiente para abordar las necesidades cambiantes (de los pacientes con EMN y los cuidadores) asociadas con la evolución y la mortalidad de la EMN. Existe una brecha significativa en los estudios que evalúan la efectividad de las intervenciones para los síntomas relacionados con la EMN, como la labilidad emocional pseudobulbar y los trastornos cognitivos y conductuales. Los estudios futuros deben usar medidas de resultado apropiadas que sean fiables, tengan validez interna y externa y sean sensibles al cambio de lo que se está midiendo (como la calidad de vida).

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Antecedentes: 

La enfermedad de la motoneurona (EMN), también conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), se manifiesta con diversos síntomas pero la base de pruebas para la efectividad del tratamiento sintomático es limitada.

Objetivos: 

Resumir las pruebas de las revisiones sistemáticas Cochrane de todos los tratamientos sintomáticos para la EMN.

Resultados principales: 

Se incluyeron nueve revisiones sistemáticas Cochrane de las intervenciones para el tratamiento de los síntomas en los pacientes con EMN. Tres eran revisiones vacías sin ensayos controlados aleatorios (ECA) incluidos; sin embargo, los tres informaron las pruebas no derivadas de ECA y los seis restantes incluyeron en su mayoría uno o dos estudios. Se consideró que todas las revisiones incluidas eran de alta calidad metodológica.

Tratamiento farmacológico para el dolor

No existen pruebas de ECA en una revisión sistemática Cochrane que explorara la eficacia del tratamiento farmacológico del dolor en la EMN.

Tratamiento de los calambres

Hay pruebas (13 ECA, N = 4012) de que para el tratamiento de los calambres en la EMN, en comparación con un placebo:

– la memantina y el tetrahidrocannabinol (THC) probablemente no sean efectivos (pruebas de calidad moderada);

– la vitamina E puede tener poco o ningún efecto (pruebas de baja calidad); y

– los efectos de la L-treonina, la gabapentina, el xaliprodén, el riluzol y el baclofeno son inciertos ya que las pruebas son de muy baja calidad o el ensayo especificó el resultado pero no informó los datos numéricos.

La revisión informó los efectos adversos del riluzol, pero no está claro si otras intervenciones causaron efectos adversos.

Tratamiento de la espasticidad

Es incierto si un programa de ejercicios de resistencia mejoró la espasticidad o la calidad de vida, medidas tres meses después del programa, ya que la calidad de las pruebas es muy baja (1 ECA, comparación "actividades habituales", N = 25). La revisión no evaluó otros enfoques, como la administración de baclofeno, ya que no había ningún ECA disponible.

Asistencia respiratoria mecánica para el apoyo de la función respiratoria

La asistencia respiratoria no invasiva (ARNI) probablemente mejore la supervivencia mediana y la calidad de vida en los pacientes con insuficiencia respiratoria y función bulbar normal o con deterioro moderado en comparación con la atención estándar, y mejora la calidad de vida pero no la supervivencia de los pacientes con función bulbar deficiente (un ECA, N = 41, pruebas de calidad moderada; un segundo ECA no aportó datos). La revisión no evaluó otros enfoques como la asistencia respiratoria asistida por traqueostomía ("invasiva") ni evaluó el momento adecuado para iniciar la ARNI.

Tratamiento de la sialorrea

Una única sesión de inyecciones de toxina botulínica tipo B a las glándulas parótidas y submandibulares probablemente mejore la sialorrea y la calidad de vida hasta cuatro semanas en comparación con las inyecciones de placebo, pero no a las 8 ni 12 semanas después de las inyecciones (pruebas de calidad moderada de un ECA controlado con placebo, N = 20). Los autores de la revisión no encontraron ningún ensayo de otros enfoques.

Alimentación con sonda enteral para el apoyo de la nutrición

No existen pruebas de ECA en una revisión sistemática Cochrane que avalen los efectos beneficiosos o perjudiciales de la alimentación con sonda enteral para el apoyo de la nutrición en la EMN.

Estimulación magnética transcraneal repetitiva

No puede precisarse si la estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) mejora la discapacidad o la limitación de la actividad en la EMN en comparación con la EMTr simulada (tres ECA, pruebas de muy baja calidad, N = 50).

Ejercicio terapéutico

Existen pruebas de que el ejercicio puede mejorar la discapacidad en la EMN tres meses después del programa de ejercicios, pero no la calidad de vida, en comparación con "las actividades habituales" o "la atención habitual" incluido el estiramiento (dos ECA, pruebas de baja calidad, N = 43).

Atención multidisciplinaria

No existen pruebas de ECA en una revisión sistemática Cochrane que demuestren los efectos beneficiosos y perjudiciales de la atención multidisciplinaria en la EMN.

Ninguna de las revisiones, además de la revisión del tratamiento para los calambres, informó los eventos adversos. Sin embargo, los ensayos fueron demasiado pequeños para un informe confiable de los eventos adversos.

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