Amigdalectomía para el síndrome de FPAFA (una causa poco frecuente de episodios recurrentes de fiebre, aftas, dolor de garganta e hinchazón de las glándulas del cuello)

Antecedentes

El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (FPAFA) es una causa poco frecuente de episodios regulares y repetidos de fiebre, dolor de garganta y tumefacción de las glándulas del cuello en los niños. Es un diagnóstico que necesita confirmación por los pediatras que trabajan en centros con experiencia en esta enfermedad, porque la mayoría de los niños que sufren repetidos dolores de garganta y amigdalitis no lo tienen. Esta revisión comparó la efectividad y la seguridad clínicas de la extracción de las amígdalas (amigdalectomía), con o sin extracción de los adenoides, con el tratamiento no quirúrgico en niños con síndrome FPAFA.

Características de los estudios

Se buscaron e incluyeron ensayos controlados aleatorizados publicados hasta octubre de 2019. Se encontraron dos pequeños ensayos controlados aleatorizados, con un bajo riesgo de sesgo, que comparaban la amigdalectomía o la adenoamigdalectomía con intervenciones no quirúrgicas (total de 67 participantes, con datos de 65 analizados). Un estudio (39 participantes) utilizó el procedimiento de adenoamigdalectomía en el grupo de intervención e hizo seguimiento a los pacientes durante 18 meses. Este estudio aplicó criterios rigurosos para diagnosticar el FPAFA al reclutar pacientes. En el otro ensayo (28 participantes) sólo se extirparon las amígdalas y se hizo un seguimiento de los pacientes durante un máximo de seis meses. Se aplicaron criterios de reclutamiento menos estrictos y fue posible que se reclutaran e incluyeran en el ensayo pacientes con otros tipos de dolores de garganta recurrentes. Ninguno de los estudios realizaron la ocultación a los participantes y los investigadores del tratamiento recibido. Los participantes del grupo de control de ambos estudios recibieron tratamiento médico estándar.

Resultados clave

Los dos ensayos mostraron que los niños con FPAFA probablemente se beneficien de la amigdalectomía. Los resultados mostraron que los niños que se sometieron a la cirugía tenían unas cuatro veces más probabilidades de estar libres de síntomas de FPAFA desde el momento de la cirugía hasta el final de los períodos de seguimiento de estos estudios. Hubo una disminución general en el número o la frecuencia de los episodios de FPAFA experimentados por los niños del grupo de cirugía. Si bien el niño promedio en el brazo de control tenía un promedio de un episodio cada dos meses, éste se redujo a menos de una décima parte de eso; es decir, alrededor de un episodio cada dos años entre los niños que se sometieron a una cirugía. Además, la duración de cada episodio también se acortó en un promedio de 1,8 días (se redujo de un promedio de 3,5 días a 1,7 días por episodio) en el caso de los niños que se sometieron a una cirugía.

Los ciclos de corticoesteroides pueden ser usados para tratar episodios de síntomas en niños con FPAFA. En un ensayo se informó de que la proporción de niños que recibían un tratamiento con corticoesteroides era menor en los niños que se sometían a una intervención quirúrgica.

Los ensayos no informaron complicaciones inmediatas de la cirugía. Sin embargo, estos estudios podrían ser demasiado pequeños para detectar tipos importantes pero más raros de complicaciones como la hemorragia de la cirugía. No se informaron otros resultados como el absentismo escolar o la calidad de vida.

Certeza de la evidencia

La certeza de la evidencia es moderada (es decir, es probable que la investigación adicional tenga una marcada repercusión sobre la confianza en los cálculos de los efectos y pueda cambiar estas estimaciones). Los estudios tienen un tamaño de muestra pequeño. Se necesitan estudios con un mayor número de pacientes para calcular los efectos de manera más precisa. También existe cierta incertidumbre sobre si los efectos observados en estos estudios pueden reproducirse en la mayoría de los niños con FPAFA por dos razones. No está claro si algunos niños que no tenían FPAFA fueron incluidos en el estudio que aplicó criterios de inclusión menos estrictos para el diagnóstico de FPAFA. En segundo lugar, no se sabe si el tratamiento recibido en los brazos de control de los estudios fue suficiente y representó la práctica actual.

Conclusiones de los autores: 

La evidencia de la efectividad de la amigdalectomía en los niños con síndrome de FPAFA deriva de dos ensayos controlados aleatorizados pequeños. Estos ensayos informaron de efectos beneficiosos significativos de la cirugía en comparación con ninguna cirugía en la resolución inmediata y completa de los síntomas (NNTB = 2) y una reducción sustancial de la frecuencia y la gravedad (duración del episodio) de cualquier otro síntoma experimentado. No obstante, la evidencia es de certeza moderada (es probable que los estudios de investigación adicionales afecten de manera significativa la confianza en la estimación del efecto y podrían cambiar la estimación) debido al tamaño de muestra relativamente pequeño de los estudios y de algunas dudas acerca de la aplicabilidad de los resultados. Por lo tanto, los padres y cuidadores de niños con síndrome de FPAFA deben sopesar los riesgos y consecuencias de la cirugía frente a la alternativa de usar medicamentos. Está bien establecido que los niños con síndrome de FPAFA se recuperan espontáneamente y la medicación puede ser administrada para tratar y reducir la gravedad de los episodios individuales. No se conoce si la adenoidectomía combinada con amigdalectomía aporta algún beneficio adicional a la amigdalectomía sola.

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Antecedentes: 

El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (FPAFA) es un síndrome clínico raro de causa desconocida que se identifica generalmente en los niños. La amigdalectomía se considera una posible opción de tratamiento para este síndrome. Ésta es una actualización de una revisión Cochrane publicada por primera vez en 2010 y actualizada previamente en 2014.

Objetivos: 

Evaluar la efectividad y la seguridad de la amigdalectomía (con o sin adenoidectomía) en comparación con el tratamiento no quirúrgico en el manejo de los niños con FPAFA.

Métodos de búsqueda: 

El Especialista en Información del Grupo Cochrane de Enfermedades de Oído, Nariz y Garganta (Cochrane ENT Group Information Specialist) realizó búsquedas en el Registro del Grupo Cochrane de Enfermedades de Oído, Nariz y Garganta; el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Register of Controlled Trials, CENTRAL; 2019; Número 4); PubMed, Ovid Embase; CINAHL; Web of Science; ClinicalTrials.gov; ICTRP y fuentes adicionales para obtener ensayos publicados y no publicados. La fecha de la búsqueda fue el 15 de octubre de 2019.

Criterios de selección: 

Ensayos controlados aleatorizados que compararon la amigdalectomía (con o sin adenoidectomía) con el tratamiento no quirúrgico en niños con FPAFA.

Obtención y análisis de los datos: 

Se utilizaron los procedimientos metodológicos estándar previstos por Cochrane. Los resultados primarios fueron la proporción de niños cuyos síntomas se han resuelto completamente y las complicaciones de la cirugía (hemorragia y número de días de dolor postoperatorio). Los resultados secundarios fueron: el número de episodios de fiebre y los síntomas asociados; la gravedad de los episodios; el uso de corticoesteroides; el absentismo escolar; la calidad de vida. Se utilizaron los criterios GRADE para evaluar la certeza de la evidencia de cada resultado.

Resultados principales: 

Se incluyeron dos ensayos con un total de 67 niños asignados al azar (65 analizados); se consideró que ambos tenían un bajo riesgo de sesgo.

Un ensayo de 39 participantes reclutó a niños con síndrome de FPAFA diagnosticados según criterios rígidos y estándar. El ensayo comparó la adenoamigdalectomía con una conducta expectante e hizo seguimiento a los pacientes durante 18 meses. En un ensayo más pequeño de 28 niños se aplicaron criterios menos estrictos para el diagnóstico del FPAFA y probablemente también se incluyeron participantes con otro tipo de faringitis recurrente. El ensayo comparó la amigdalectomía sola con ningún tratamiento e hizo seguimiento a los pacientes durante 6 meses.

La combinación de los resultados del ensayo sugiere que los pacientes con FPAFA probablemente experimenten menos fiebre y episodios menos graves después de la cirugía, en comparación con los que no se someten a ella. El riesgo relativo (RR) para la resolución inmediata de los síntomas después de la cirugía que persistieron hasta el final del seguimiento fue de 4,38 (intervalo de confianza (IC) del 95%: 0,64 a 30,11); número necesario a tratar para obtener un beneficio (NNTB) = 2, calculado sobre la base de una estimación de que 156 de cada 1000 niños no tratados tienen una resolución) (evidencia de certeza moderada). Ambos ensayos informaron que no hubo complicaciones de la cirugía. Sin embargo, el número de pacientes asignados al azar a la cirugía (19 y 14 pacientes respectivamente) fue demasiado pequeño para detectar complicaciones potencialmente importantes como la hemorragia.

La cirugía probablemente da lugar a una gran reducción general del número medio de episodios en la duración total del seguimiento (cociente de tasas 0,08; IC del 95%: 0,05 a 0,13), lo que reduce la frecuencia media de los episodios de FPAFA de uno cada dos meses a algo menos de uno cada dos años (evidencia de certeza moderada). Es probable que la cirugía también reduzca la gravedad, indicada por la duración de los síntomas de FPAFA durante estos episodios. En un estudio se informó de que el número medio de días por episodio de FPAFA fue de 1,7 días después de recibir la cirugía, en comparación con 3,5 días en el grupo de control (evidencia de certeza moderada). La evidencia indica que la proporción de pacientes que necesitaban corticoesteroides también fue menor en el grupo de cirugía en comparación con los que no recibieron ninguna cirugía (RR 0,58; IC del 95%: 0,37 a 0,92) (evidencia de baja certeza).

No se midieron o no se informaron otros resultados como el absentismo escolar y la calidad de vida.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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