Compuestos que pueden romper la estructura del moco que se produce en la enfermedad pulmonar de la fibrosis quística

Compuestos que pueden romper la estructura del moco que se produce en la enfermedad pulmonar de la fibrosis quística

La fibrosis quística es un trastorno genético que afecta principalmente a los pulmones. Las infecciones del tórax reaparecen en las personas con fibrosis quística debido a la acumulación de esputo espeso (flema) en las vías aéreas. Varios tratamientos, incluidos los derivados del tiol, procuran licuar este esputo para mejorar la función pulmonar y reducir la frecuencia de infecciones respiratorias. Los derivados del tiol pueden administrarse nebulizados (respirados) o por vía oral (por la boca). Se ha mostrado que son útiles en otros trastornos pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Esta revisión procura determinar si hay suficientes pruebas para recomendar el uso de los derivados del tiol nebulizados o por vía oral para las personas con fibrosis quística. Se incluyeron ocho ensayos; tres evaluaron el efecto de los derivados del tiol nebulizados. De los estudios nebulizados, uno comparó la n-acetilcisteína al 20% con la n-acetilcisteína al 2%; otro comparó el sulfonato sodio-2-mercaptoetano con solución salina hipertónica al 7%; y el otro comparó el glutatión con la solución salina hipertónica al 4%; Los derivados del tiol nebulizados generalmente se toleraron bien, y no tienen efectos adversos importantes. Sin embargo, no mostraron mejorías significativas en ninguna de las medidas de resultado.

Cinco estudios incluidos evaluaron los efectos de los derivados del tiol por vía oral. Tres de estos estudios compararon la n-acetilcisteína por vía oral con placebo; uno comparó la n-acetilcisteína por vía oral, el ambroxol por vía oral y placebo; y uno comparó la carbocisteína por vía oral con el ambroxol por vía oral (ningún placebo). Ninguno de los estudios mostró un beneficio significativo general en ninguna de las medidas de resultado de esta revisión. Los derivados del tiol por vía oral en general se toleraron bien, sin efectos adversos importantes.

En resumen, los estudios incluidos en la revisión no aportaron pruebas de que los derivados del tiol nebulizados o por vía oral fueron beneficiosos o nocivos para las personas con fibrosis quística. Es necesario realizar investigaciones adicionales sobre los efectos de los derivados del tiol en las personas con fibrosis quística antes de que pueda recomendarse su uso.

Conclusiones de los autores: 

No se encontraron pruebas para recomendar el uso de los derivados del tiol por vía oral o nebulizados en las personas con fibrosis quística. Muy pocos ensayos de buena calidad han investigado el efecto de estos fármacos en la fibrosis quística, y se requiere investigación adicional sobre la función potencial de estos fármacos para mejorar los resultados de las personas con fibrosis quística.

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Antecedentes: 

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria en la que las secreciones respiratorias son espesas y pegajosas. La insuficiencia respiratoria debida a la infección pulmonar recurrente y a la inflamación es la causa más frecuente de mortalidad. Los tratamientos con agentes mucoactivos (p.ej. alfa dornasa y solución salina hipertónica nebulizada) pueden disminuir la viscosidad y aumentar la eliminación del esputo de las vías respiratorias, reducir la infección y la inflamación y mejorar la función pulmonar. Los derivados del tiol, nebulizados o por vía oral, han mostrado beneficio en otras enfermedades respiratorias. Su modo de acción probablemente es diferente en dependencia de la vía de administración. Hay varios derivados del tiol y no está claro cuáles pueden ser beneficiosos en la fibrosis quística.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia y seguridad de los derivados del tiol nebulizados y por vía oral en las personas con fibrosis quística.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro de Ensayos del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) que incluye referencias identificadas en búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas, búsquedas manuales en revistas pertinentes y en libros de resúmenes de actas de congresos.

Búsqueda más reciente: Noviembre 2008.

Criterios de selección: 

Los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios que compararon los derivados del tiol nebulizados o por vía oral con placebo u otro derivado de tiol en personas con fibrosis quística.

Obtención y análisis de los datos: 

Los autores evaluaron de forma independiente la inclusión de los ensayos, analizaron su calidad metodológica y extrajeron los datos.

Resultados principales: 

Las búsquedas identificaron 18 ensayos; se incluyeron ocho ensayos (siete con más de diez años) (234 participantes). Se identificaron tres ensayos de derivados del tiol nebulizados (uno comparó la n-acetilcisteína al 20% con la n-acetilcisteína al 2%; otro comparó el sulfonato sodio-2-mercaptoetano con solución salina hipertónica al 7%; y otro comparó el glutatión con solución salina hipertónica al 4%). Aunque estos tratamientos generalmente fueron bien tolerados y no tuvieron efectos adversos significativos, no hubo pruebas de que produjeran algún beneficio clínico significativo en las medidas de resultado primarias de la revisión en los participantes que los recibieron.

Se identificaron cinco estudios de derivados del tiol por vía oral. Tres estudios compararon la n-acetilcisteína con placebo; uno comparó la n-acetilcisteína, el ambroxol y placebo; y uno comparó la carbocisteína con ambroxol. Los derivados del tiol por vía oral fueron en general bien tolerados, no tuvieron efectos adversos significativos, sin embargo no hubo pruebas de que produjeran algún beneficio clínico significativo en las medidas de resultado primarias de esta revisión, en los participantes que recibieron estos tratamientos.

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