Tratamiento con bifosfonatos para la osteogénesis imperfecta

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La osteogénesis imperfecta es un trastorno hereditario del colágeno de tipo I caracterizado por baja masa ósea, fragilidad ósea y fracturas con mínimo o ningún traumatismo. El tratamiento para este trastorno es en gran parte de apoyo, pero recientemente se ha empleado el tratamiento con bifosfonatos en un intento por aumentar la densidad mineral ósea y potencialmente reducir la incidencia de las fracturas en los individuos afectados. Se incluyeron en esta revisión ocho ensayos con asignación al azar, algunos controlados con placebo, algunos con diseño cruzado (cross over), o ambos. Cuatro ensayos informaron una reducción en las fracturas en algunos casos en los pacientes tratados con bifosfonatos; no obstante, no se observaron diferencias significativas en tres ensayos. Otro ensayo demostró una disminución de las fracturas vertebrales y de las extremidades superiores, pero no de las extremidades inferiores. Cada ensayo demuestra de forma independiente mejorías significativas en la densidad mineral ósea después del tratamiento con bifosfonatos orales o intravenosos. La incidencia de las fracturas, el dolor óseo, el crecimiento y los indicadores de la calidad de vida influidos por el tratamiento con bifosfonatos merecen investigación adicional. Se necesita investigación adicional para establecer si las mejorías en la densidad mineral ósea se traducen en la reducción de las fracturas y mejorías funcionales y para determinar la efectividad y seguridad de su uso a largo plazo.

Conclusiones de los autores: 

Las pruebas indican que los bifosfonatos orales o intravenosos aumentan la DMO en niños y adultos con OI. No hubo diferencias entre adultos y niños en su capacidad para aumentar la DMO; no queda claro si estos tratamientos disminuyen las fracturas. Estudios adicionales podrían determinar si los bifosfonatos mejoran el estado clínico (reducen las fracturas y el dolor; mejoran el crecimiento y la movilidad funcional) en esta población. Se requiere investigación adicional para determinar el método óptimo, la duración y la seguridad a largo plazo del tratamiento con bifosfonatos.

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Antecedentes: 

En la osteogénesis imperfecta (OI), un defecto genético en el colágeno de tipo I da lugar a fracturas múltiples con escaso o ningún traumatismo. Se han utilizado bifosfonatos para intentar reducir estas fracturas.

Objetivos: 

Evaluar la efectividad y la seguridad de los bifosfonatos para aumentar la densidad mineral ósea (DMO), reducir las fracturas y mejorar la función clínica en las personas con OI.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group), que comprende referencias identificadas por búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas, búsquedas manuales en revistas pertinentes y libros de resúmenes de actas de congresos. Se hicieron búsquedas en PubMed y en los resúmenes de los principales congresos.

Última búsqueda de registros: agosto 2008.

Criterios de selección: 

Ensayos controlados con asignación al azar y cuasialeatorios que comparaban los bifosfonatos con placebo, ningún tratamiento o intervenciones de comparadores en todos los tipos de OI.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores extrajeron los datos de forma independiente y evaluaron la calidad de los ensayos.

Resultados principales

Se incluyeron ocho estudios (403 participantes). No fue posible combinar los datos para los bifosfonatos orales versus placebo. En un ensayo, se observó una diferencia significativa en favor de los bifosfonatos para la reducción del riesgo de fracturas y el número de fracturas. En los tres ensayos restantes, no se encontraron diferencias. Dos ensayos informaron datos de la DMO de la columna; uno encontró un aumento significativo en la densidad de la columna lumbar en la puntuación z a 12 meses y uno informó un aumento significativo en la DMO de la columna lumbar a 12, 24 y 36 meses; ambos en favor de los bifosfonatos. Para los bifosfonatos intravenosos versus placebo, los datos totales de dos ensayos no mostraron diferencias significativas para el número de participantes con al menos una fractura, CR 0,56 (IC del 95%: 0,30 a 1,06). En el ensayo restante, no se observaron diferencias significativas en la incidencia de fracturas. Para la DMO de la columna, no se observaron diferencias significativas en los datos totales de dos ensayos, DM 9,96 (IC del 95%: -2,51 a 22,43). En el ensayo restante, se registró una diferencia significativa en la media del cambio porcentual de la DMO de la columna en la puntuación z en favor de los bifosfonatos intravenosos a los seis y 12 meses. Un ensayo comparó bifosfonatos orales versus intravenosos y no encontró diferencias en las medidas de resultado primarias. Los datos que describían el crecimiento, el dolor óseo y las medidas de resultado funcionales después del tratamiento con bifosfonatos estaban incompletos.

Conclusiones de los autores

Las pruebas indican que los bifosfonatos orales o intravenosos aumentan la DMO en niños y adultos con OI. No hubo diferencias entre adultos y niños en su capacidad para aumentar la DMO; no queda claro si estos tratamientos disminuyen las fracturas. Estudios adicionales podrían determinar si los bifosfonatos mejoran el estado clínico (reducen las fracturas y el dolor; mejoran el crecimiento y la movilidad funcional) en esta población. Se requiere investigación adicional para determinar el método óptimo, la duración y la seguridad a largo plazo del tratamiento con bifosfonatos.

Esta revisión debería citarse como:Phillipi Carrie A, Remmington Tracey, Steiner Robert DLa Biblioteca Cochrane PlusThe Cochrane Library
Resultados principales: 

Se incluyeron ocho estudios (403 participantes). No fue posible combinar los datos para los bifosfonatos orales versus placebo. En un ensayo, se observó una diferencia significativa en favor de los bifosfonatos para la reducción del riesgo de fracturas y el número de fracturas. En los tres ensayos restantes, no se encontraron diferencias. Dos ensayos informaron datos de la DMO de la columna; uno encontró un aumento significativo en la densidad de la columna lumbar en la puntuación z a 12 meses y uno informó un aumento significativo en la DMO de la columna lumbar a 12, 24 y 36 meses; ambos en favor de los bifosfonatos. Para los bifosfonatos intravenosos versus placebo, los datos totales de dos ensayos no mostraron diferencias significativas para el número de participantes con al menos una fractura, CR 0,56 (IC del 95%: 0,30 a 1,06). En el ensayo restante, no se observaron diferencias significativas en la incidencia de fracturas. Para la DMO de la columna, no se observaron diferencias significativas en los datos totales de dos ensayos, DM 9,96 (IC del 95%: -2,51 a 22,43). En el ensayo restante, se registró una diferencia significativa en la media del cambio porcentual de la DMO de la columna en la puntuación z en favor de los bifosfonatos intravenosos a los seis y 12 meses. Un ensayo comparó bifosfonatos orales versus intravenosos y no encontró diferencias en las medidas de resultado primarias. Los datos que describían el crecimiento, el dolor óseo y las medidas de resultado funcionales después del tratamiento con bifosfonatos estaban incompletos.

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