Tratamiento de la parálisis periódica

Tratamiento de la parálisis periódica

La debilidad muscular y los ataques de la parálisis son dos características importantes de las parálisis periódicas. Los ataques paralíticos se producen en episodios agudos y pueden ser invalidantes. Los ataques pueden durar desde varias horas a varios días según el tipo de canal muscular afectado. En algunos casos, también puede producirse debilidad muscular permanente. Se desconoce si es más probable que se presente debilidad muscular permanente si la frecuencia de los ataques es alta y, por lo tanto, si es menos probable que se presente si la frecuencia es baja. Aunque en general se considera que el tratamiento de elección de la parálisis periódica es la acetazolamida, no existe un régimen terapéutico estandarizado y tampoco existe consenso acerca de cuándo iniciar el tratamiento. Se desconoce si el tratamiento con acetazolamida previene la debilidad permanente.
Se identificaron dos estudios pequeños que mostraron una mejoría en la fuerza muscular con el pinacidil y la acetazolamida. Sólo un ensayo evaluó el tratamiento de los ataques paralíticos y mostró una disminución de la gravedad y la frecuencia de los ataques con la diclorfenamida.
No se identificaron otros estudios aleatorios o cuasialeatorios, sino sólo informes de casos y artículos anecdóticos que incluyeron otros fármacos para la reducción de los ataques de las parálisis. Se necesita investigación adicional para determinar el mejor tratamiento para la reducción de la frecuencia y la gravedad de los ataques y para el tratamiento o la prevención de la debilidad muscular permanente.

Conclusiones de los autores: 

El estudio incluido más amplio que cumplió con los criterios de inclusión indicó que la DCP fue efectiva para la prevención de la debilidad episódica en la parálisis periódica hipopotasémica y la parálisis periódica hiperpotasémica. Los otros dos estudios aportan algunas pruebas acerca de que la acetazolamida o el pinacidil pueden mejorar la fuerza muscular. Sin embargo, aún no hay pruebas suficientes para proporcionar guías completas para el tratamiento de las personas con parálisis periódica.

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Antecedentes: 

Las parálisis periódicas primarias son enfermedades musculares hereditarias poco frecuentes que se caracterizan por episodios de debilidad flácida en una o ambas extremidades, que duran varios días y son causados por mutaciones en los genes de los canales de músculo esquelético.

Objetivos: 

El objetivo de esta revisión fue evaluar sistemáticamente los efectos del tratamiento de las parálisis periódicas.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group), MEDLINE (de enero de 1966 a julio de 2007) y EMBASE (de enero de 1980 a julio de 2007) y en otras fuentes disponibles de la biblioteca médica internacional de la University of Milan para obtener ensayos aleatorios.

Criterios de selección: 

Se incluyeron ensayos aleatorios (incluidos los estudios cruzados [cross-over]) y cuasialeatorios en participantes con parálisis periódica primaria, en los que se comparó cualquier forma de tratamiento, incluida la fisioterapia y los tratamientos alternativos, con placebo u otro tratamiento.

Obtención y análisis de los datos: 

La medida de resultado primaria fue el cambio en la gravedad o la frecuencia de los ataques a las ocho semanas del inicio del tratamiento.
Las medidas de resultado secundarias fueron: el cambio en la fuerza y la masa muscular; el cambio en la calidad de vida, según el Short Form 36 (SF36) o un cuestionario breve similar; la preferencia de la estrategia de tratamiento; efectos adversos a las ocho semanas.

Resultados principales

Tres estudios cumplieron los criterios de inclusión. En un estudio, se evaluó la diclorfenamida (DCP) versus placebo en dos grupos de participantes: 42 con parálisis periódica hipopotasémica y 31 con parálisis periódica hiperpotasémica, en función de los criterios clínicos. Treinta y cuatro de 42 participantes con parálisis periódica hipopotasémica finalizaron ambas fases de tratamiento. Para los 34 participantes que disponían de datos sobre la tasa de ataques para ambas fases de tratamiento, la mejoría media en la tasa de ataques (p = 0,02) y la tasa de ataques ponderada por gravedad (p = 0,01) en el grupo de DCP en comparación con el grupo placebo fueron estadísticamente significativas. Quince pacientes prefirieron DCP, tres placebo y seis la medicación inicial. Veinticuatro de 31 participantes con parálisis periódica hiperpotasémica finalizaron ambas fases de tratamiento: para los 16 participantes que disponían de datos sobre la tasa de ataque para ambas fases de tratamiento, la mejoría media en la tasa de ataques (p = 0,006) y la tasa de ataques ponderada por gravedad (p = 0,02) en el grupo de DCP en comparación con el grupo placebo fueron significativas. Quince pacientes prefirieron la DCP, uno el placebo y cinco la medicación inicial.
Se probó que la acetazolamida mejoró la fuerza muscular en ocho participantes con parálisis periódica hipopotasémica en otro estudio, y el pinacidil, un abridor del canal de potasio, también mejoró la fuerza muscular en 2/4 participantes con parálisis periódica hipopotasémica en un tercer estudio.

Conclusiones de los autores

El estudio incluido más amplio que cumplió con los criterios de inclusión indicó que la DCP fue efectiva para la prevención de la debilidad episódica en la parálisis periódica hipopotasémica y la parálisis periódica hiperpotasémica. Los otros dos estudios aportan algunas pruebas acerca de que la acetazolamida o el pinacidil pueden mejorar la fuerza muscular. Sin embargo, aún no hay pruebas suficientes para proporcionar guías completas para el tratamiento de las personas con parálisis periódica.

Esta revisión debería citarse como:Sansone V, Meola G, Links TP, Panzeri M, Rose MRLa Biblioteca Cochrane PlusThe Cochrane Library
Resultados principales: 

Tres estudios cumplieron los criterios de inclusión. En un estudio, se evaluó la diclorfenamida (DCP) versus placebo en dos grupos de participantes: 42 con parálisis periódica hipopotasémica y 31 con parálisis periódica hiperpotasémica, en función de los criterios clínicos. Treinta y cuatro de 42 participantes con parálisis periódica hipopotasémica finalizaron ambas fases de tratamiento. Para los 34 participantes que disponían de datos sobre la tasa de ataques para ambas fases de tratamiento, la mejoría media en la tasa de ataques (p = 0,02) y la tasa de ataques ponderada por gravedad (p = 0,01) en el grupo de DCP en comparación con el grupo placebo fueron estadísticamente significativas. Quince pacientes prefirieron DCP, tres placebo y seis la medicación inicial. Veinticuatro de 31 participantes con parálisis periódica hiperpotasémica finalizaron ambas fases de tratamiento: para los 16 participantes que disponían de datos sobre la tasa de ataque para ambas fases de tratamiento, la mejoría media en la tasa de ataques (p = 0,006) y la tasa de ataques ponderada por gravedad (p = 0,02) en el grupo de DCP en comparación con el grupo placebo fueron significativas. Quince pacientes prefirieron la DCP, uno el placebo y cinco la medicación inicial.
Se probó que la acetazolamida mejoró la fuerza muscular en ocho participantes con parálisis periódica hipopotasémica en otro estudio, y el pinacidil, un abridor del canal de potasio, también mejoró la fuerza muscular en 2/4 participantes con parálisis periódica hipopotasémica en un tercer estudio.

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