Tratamiento para los trastornos mitocondriales

No hay pruebas claras aportadas por ensayos aleatorios del uso de alguna intervención en los trastornos mitocondriales

Actualmente no hay un tratamiento establecido para los trastornos mitocondriales, un grupo de enfermedades que en particular compromete los músculos pero también cualquier otra zona del organismo. Estas enfermedades pueden causar discapacidad progresiva y muerte prematura debido al compromiso de múltiples órganos y sistemas. Se ha probado el uso de modificaciones dietéticas, fármacos y tratamiento con ejercicios en casos individuales y en cohortes pequeñas. Se identificaron 6 ensayos controlados aleatorios. Dos ensayos que estudiaron la coenzima Q10 y dos que estudiaron la creatina produjeron resultados contradictorios, un ensayo que usó dimetilglicina mostró que no tenía efecto positivo, y uno que estudió el dicloroacetato mejoró algunas medidas de resultado. Se necesitan más ensayos controlados aleatorios de varios tratamientos.

Conclusiones de los autores: 

Actualmente no hay pruebas claras que apoyen el uso de alguna intervención en los trastornos mitocondriales. Es necesario realizar investigaciones adicionales para establecer el papel de este amplio espectro de enfoques terapéuticos.

Leer el resumen completo…
Antecedentes: 

Los trastornos de la cadena respiratoria mitocondrial son el grupo más prevalente de enfermedades neurometabólicas hereditarias. Se presentan con características neurológicas centrales y periféricas generalmente asociadas con el compromiso de otro órgano, incluidos los ojos, el corazón, el hígado y los riñones, la diabetes mellitus y la sordera neurosensorial. El tratamiento actual es, en gran medida, de apoyo y las alteraciones avanzan progresivamente, lo que causa significativa morbilidad y muerte prematura. En casos aislados y ensayos clínicos pequeños se han usado suplementos de vitaminas, fármacos y tratamiento con ejercicios, pero la eficacia de estas intervenciones es incierta.

Objetivos: 

Determinar si hay pruebas objetivas que apoyen el uso de los tratamientos actuales para la enfermedad mitocondrial.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group trials register) (búsqueda en septiembre de 2003), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL), MEDLINE (enero de 1966 hasta el 3 de octubre de 2003), EMBASE (enero de 1980 hasta el 3 de octubre de 2003) y el registro de ensayos clínicos del Centro Neuromuscular Europeo (European Neuromuscular Centre [ENMC]) y se estableció contacto con expertos en el tema.

Criterios de selección: 

Se incluyeron ensayos controlados aleatorios (incluidos estudios cruzados [cross-over]) y ensayos cuasialeatorios que comparaban tratamientos farmacológicos y tratamientos no-farmacológicos (vitaminas y suplementos alimentarios) y entrenamiento físico, en individuos con trastornos mitocondriales. Las medidas de resultado primarias incluyeron mejoría de la fuerza muscular y/o de la resistencia, o de las características clínicas neurológicas. Las medidas de resultado secundarias incluyeron la evaluación de la calidad de vida, los marcadores bioquímicos de la enfermedad y los resultados negativos.

Obtención y análisis de los datos: 

Se extrajeron los detalles del número de pacientes asignados al azar, del tratamiento, el diseño del estudio, la categoría del estudio, el ocultamiento de la asignación y las características de los pacientes. Se realizó el análisis del tipo intención de tratar (intention-to-treat analysis). Se proyectó usar el metanálisis, pero no resultó necesario.

Resultados principales

Se revisaron 678 resúmenes, y 6 cumplieron con los criterios de inclusión. Dos ensayos estudiaron los efectos de la coenzima Q10 (ubiquinona), uno informó mejoría subjetiva y un aumento significativo de las puntuaciones de una escala global de fuerza muscular, pero el otro ensayo no mostró beneficios. Dos ensayos usaron la creatina, uno informó mejoría de las medidas de fuerza muscular y el lactato después del ejercicio, pero el otro informó que no hubo beneficios. Un ensayo de dicloroacetato mostró mejoría de las medidas de resultado secundarias del metabolismo mitocondrial, y otro ensayo, que usó dimetilglicina, no mostró efectos significativos.

Conclusiones de los autores

Actualmente no hay pruebas claras que apoyen el uso de alguna intervención en los trastornos mitocondriales. Es necesario realizar investigaciones adicionales para establecer el papel de este amplio espectro de enfoques terapéuticos.

Esta revisión debería citarse como:Chinnery P, Majamaa K, Turnbull D, Thorburn DLa Biblioteca Cochrane PlusThe Cochrane Library
Resultados principales: 

Se revisaron 678 resúmenes, y 6 cumplieron con los criterios de inclusión. Dos ensayos estudiaron los efectos de la coenzima Q10 (ubiquinona), uno informó mejoría subjetiva y un aumento significativo de las puntuaciones de una escala global de fuerza muscular, pero el otro ensayo no mostró beneficios. Dos ensayos usaron la creatina, uno informó mejoría de las medidas de fuerza muscular y el lactato después del ejercicio, pero el otro informó que no hubo beneficios. Un ensayo de dicloroacetato mostró mejoría de las medidas de resultado secundarias del metabolismo mitocondrial, y otro ensayo, que usó dimetilglicina, no mostró efectos significativos.

Tools
Information
Share/Save