Intervenciones para el penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida

No existen suficientes pruebas confiables acerca de los tratamientos para las enfermedades ampollosas raras, PMM y EBA

El penfigoide membranomucoso (PMM) y la epidermólisis bullosa adquirida (EBA) son enfermedades ampollosas autoinmunes raras de la piel y las mucosas (ojos y boca). Es probable que provoquen cicatrices que pueden resultar en complicaciones incapacitantes y potencialmente mortales. Los tratamientos incluyen corticosteroides, fármacos para suprimir el sistema inmune y fármacos menos tóxicos, como los antibióticos. Sin embargo, a menudo la enfermedad progresa a pesar del tratamiento. Existen algunas pruebas de que el PMM que afecta los ojos puede responder mejor al tratamiento con ciclofosfamida combinada con corticosteroides, en comparación con el tratamiento con corticosteroides solos. La dapsona puede ayudar a aliviar la enfermedad. Sin embargo, se necesita más investigación para identificar las opciones más eficaces.

Conclusiones de los autores: 

Existen pruebas limitadas (de dos ensayos pequeños) de que el penfigoide membranomucoso ocular grave responde mejor al tratamiento con ciclofosfamida combinada con corticosteroides y que la enfermedad leve a moderada en la mayoría de los pacientes parece eficazmente suprimida mediante el tratamiento con dapsona. Es difícil realizar recomendaciones de tratamiento para la EBA por la falta de fuentes de pruebas confiables.

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Antecedentes: 

El penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa son enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas de la piel. A pesar de que son raras, ambas pueden provocar cicatrices en las membranas mucosas, que pueden producir ceguera y complicaciones respiratorias potencialmente mortales.

Objetivos: 

Evaluar los efectos de los tratamientos para el penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida.

Estrategia de búsqueda (: 

Los ensayos controlados aleatorios (ECA) de los pacientes con PMM o EBA se identificaron en MEDLINE y EMBASE, desde su inicio a marzo de 2000. El Registro Especializado del Grupo Cochrane de la Piel (Cochrane Skin Group) y el Registro Cochrane de Ensayos Controlados (CCTR) se examinaron por última vez en febrero de 2002. Se hicieron búsquedas en las bibliografías de los estudios identificados. Se estableció contacto con el autor que ha realizado ensayos clínicos en el campo para identificar los ensayos inéditos.

Criterios de selección: 

ECA que incluyen participantes de cualquier edad y con un diagnóstico confirmado por inmunofluorescencia. Cuando no se localizaron ECA, se consideraron estudios con otros diseños.

Obtención y análisis de los datos: 

Los datos se extrajeron de todos los estudios incluidos, mediante un protocolo definido de extracción de datos electrónicos. Dos revisores evaluaron los estudios en cuanto a los criterios de inclusión. Tres revisores extrajeron de forma independiente los datos de los ECA identificados y posteriormente, se verificaron las discrepancias. Cualquier desacuerdo se resolvió mediante discusión entre ellos y el cuarto revisor. No se realizó un metanálisis debido a la falta de datos.

Resultados principales: 

Se encontraron dos ECA pequeños de PMM, ambos realizados en pacientes con grave compromiso del ojo. El mismo autor realizó ambos ensayos.
En el primer ensayo, la ciclofosfamida fue superior a la prednisona, después de seis meses del tratamiento; los 12 pacientes respondieron bien a la ciclofosfamida versus una buena respuesta en sólo cinco de 12 pacientes tratados con prednisona (riesgo relativo 2,40; intervalo de confianza del 95%: 1,23 a 4,69).
En el segundo ensayo, los 20 pacientes tratados con ciclofosfamida respondieron bien después de tres meses de tratamiento, pero sólo 14 de 20 pacientes respondieron al tratamiento con dapsona (riesgo relativo 1,4; intervalo de confianza del 95%: 1,07 a 1,90).
No se pudo identificar un ECA de intervenciones terapéuticas en EBA.
Se encontraron 30 informes de estudios no controlados de tratamiento para el PMM que incluyeron cinco o más pacientes y 11 informes de tratamiento para la EBA que incluyeron dos o más pacientes, pero fueron difíciles de interpretar.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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