Intervenciones para el penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida (enfermedades ampollosas autoinmunes raras de la piel, los ojos y la boca)

El penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida son enfermedades ampollosas autoinmunes raras de la piel y las mucosas (ojos y boca). Pueden dar lugar a cicatrices, que pueden provocar complicaciones incapacitantes y potencialmente mortales. Los tratamientos incluyen corticosteroides, mofetil micofenolato y ciclofosfamida para suprimir el sistema inmunitario, y medicamentos menos tóxicos como los antibióticos. Estas enfermedades suelen progresar a pesar del tratamiento. Existen evidencia de que el penfigoide membranomucoso que afecta a los ojos podría responder mejor al tratamiento con ciclofosfamida combinado con corticosteroides, en comparación con el tratamiento con corticosteroides solos. Sin embargo, la ciclofosfamida se asocia con efectos adversos potencialmente graves. La dapsona podría ayudar a moderar la enfermedad. Se necesitan más estudios de investigación para identificar las opciones de tratamiento más eficaces. No hay suficiente evidencia fiable sobre los tratamientos para las enfermedades ampollosas raras, el penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida.

Conclusiones de los autores: 

Existe evidencia limitada de que el penfigoide membranomucoso que afecta a los ojos responde mejor al tratamiento con ciclofosfamida combinado con corticosteroides. Sin embargo, el penfigoide membranomucoso con una actividad inflamatoria de leve a moderada responde a la dapsona en la mayoría de los participantes y, por lo tanto, podría tratarse mejor con dapsona debido a su menor perfil de efectos secundarios en comparación con la ciclofosfamida. Parece que vale la pena considerar el tratamiento con micofenolato mofetilo combinado con esteroides tópicos en un futuro ensayo controlado aleatorizado para el penfigoide membranomucoso.

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Antecedentes: 

El penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida son enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas raras de la piel. Ambas pueden provocar la cicatrización de las membranas mucosas, lo que podría provocar ceguera y complicaciones respiratorias potencialmente mortales.

Objetivos: 

Evaluar los efectos de los tratamientos para el penfigoide membranomucoso y la epidermólisis bullosa adquirida.

Métodos de búsqueda: 

Se realizaron búsquedas en el Registro especializado del Grupo Cochrane de Piel (Cochrane Skin Group) (7 de abril de 2005), en el Registro Cochrane de Ensayos Controlados (Cochrane Controlled Trials Register) (La Biblioteca Cochrane, número 1, 2005), en MEDLINE / PubMed (desde 1966 hasta abril de 2005), en EMBASE (desde 1980 hasta abril de 2005), en www.controlled-trials.com (7 de abril de 2005) y en www.clinicaltrials.gov (7 de abril de 2005), así como en las listas de referencias de los artículos.

Criterios de selección: 

Ensayos controlados aleatorizados de cualquier tratamiento para el penfigoide membranomucoso o la epidermólisis bullosa adquirida que incluyan participantes de cualquier edad con un diagnóstico de cualquiera de las dos enfermedades confirmado por inmunofluorescencia.

Obtención y análisis de los datos: 

Tres autores extrajeron los datos de forma independiente y posteriormente verificaron las discrepancias. Dos autores evaluaron los estudios en función de los criterios de inclusión.

Resultados principales: 

Se identificaron dos ensayos controlados aleatorizados pequeños sobre el penfigoide membranomucoso, ambos realizados en participantes con afectación ocular grave.

En el primer ensayo, en el que participaron 24 personas, la ciclofosfamida 2 mg/kg/día en combinación con la prednisona, comenzando con 1 mg/kg/día y disminuyendo gradualmente, fue superior a la prednisona sola (1 mg/kg/día) después de seis meses de tratamiento. Los 12 participantes respondieron bien a la ciclofosfamida más prednisona versus una buena respuesta en sólo cinco de los 12 participantes tratados con prednisona (riesgo relativo 2,40; intervalo de confianza del 95%: 1,23 a 4,69).

En el segundo ensayo, con 40 participantes, los 20 participantes tratados con ciclofosfamida (2 mg/kg/día) respondieron bien después de tres meses de tratamiento, pero sólo 14 de los 20 participantes respondieron al tratamiento con dapsona (2 mg/kg/día) (riesgo relativo 1,43; intervalo de confianza del 95%: 1,07 a 1,90). Todos los que no respondieron tenían una actividad inflamatoria grave. No se indicó de forma explícita si estos participantes recibieron inicialmente prednisona además de dapsona o ciclofosfamida. La alopecia y la supresión de los eritrocitos y los glóbulos blancos fueron eventos adversos comunes en los grupos de ciclofosfamida.

No se identificaron ensayos controlados aleatorizados de tratamientos para la epidermólisis bullosa adquirida.

Notas de traducción: 

La traducción de las revisiones Cochrane ha sido realizada bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.

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