文獻回顧問題

用於控制運動神經元疾病（MND）症狀的治療有何效果？

背景

運動神經元疾病（MND），又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），是一種罕見且無法治癒的疾病，會影響控制運動的神經。運動神經元疾病（MND）會隨著時間惡化，影響四肢肌肉、說話、吞嚥以及呼吸功能。罹患運動神經元疾病（MND）的人會出現各種症狀，包括多種身體能力受限、疼痛、痙攣、抽筋、吞嚥困難以及呼吸困難等。重要的是要意識到，臨床試驗可能因多種與治療本身效果無關的原因而未能顯示治療的有效性，例如試驗參與人數過少，或研究人員選擇了無效的藥物劑量。

文獻特徵

我們搜尋了旨在管理運動神經元疾病（MND）症狀的考科藍系統性文獻回顧。我們找到九篇符合本研究目標的文獻。這些文獻回顧了針對疼痛、抽筋、痙攣和唾液過多的隨機對照試驗（RCTs），並評估了機械通氣（非侵入性通氣）、管灌飲食、重複性經顱磁刺激（rTMS）、治療性運動和多學科照護的效果。這些試驗將治療與無效治療（安慰劑或假治療）或常規護理進行比較。

主要結果和證據品質

目前，臨床上有許多治療方法可用於疼痛，但目前並沒有關於這些治療對運動神經元疾病（MND）病人效果的可靠資訊。

有證據表明，美金剛胺 (memantine) 和四氫大麻酚 (tetrahydrocannabinol) 對肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）中的抽筋可能無效，並且維生素 E 可能也無效。關於其他研究過的治療方法，包括 L-蘇氨酸 (L-threonine) 、加巴噴丁(gabapentin) 、Xaliproden、利魯唑 (riluzole) 和巴氯芬 (baclofen)，來自隨機對照試驗（RCTs）的資訊太少。該文獻未報告除利魯唑之外的副作用事件。

目前尚不確定運動是否能改善肌肉僵硬（痙攣）。運動可能有助於改善殘疾，但可能不會改善生活品質。其他針對痙攣的介入療法尚未在隨機對照試驗（RCTs）中進行研究。

非侵入性機械通氣可能可改善肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）病人的存活率與生活品質；但對於延髓功能不良的病人，可能無法改善存活率。該文獻未評估何時開始使用 NIV。

單次注射肉毒桿菌毒素進入唾液腺可能會在短期內（數週內，但不超過數月）改善過多唾液分泌和流口水情況，並改善生活品質。

目前，尚無來自對照試驗的證據顯示管灌飲食對支持營養是否有益，也沒有證據顯示多學科照護是有益還是有害的。目前尚不確定重複性經顱磁刺激（rTMS）對改善運動神經元疾病（MND）中的殘疾或活動限制是否有益。然而，對多學科照護或其他治療方法缺乏證據不應該被解讀為無效。

只有針對痙攣的文獻報告了不良事件的發生。這些試驗大多樣本數過小，無法可靠地評估副作用或排除不常見的事件。

需要更多研究來確定哪些治療有助於管理運動神經元疾病（MND）病人的症狀，並使用適當類型的研究和結果測量方法。

此文獻的更新日期為 2016 年 11 月。