以扁桃腺切除術治療PFAPA症候群(一個反覆發燒、口腔潰瘍、喉痛和頸部淋巴腫大的罕見致病因)

背景

週期性發燒、口瘡性口腔炎、咽炎與頸部淋巴炎症候群(PFAPA)是兒童發燒、喉痛與頸部淋巴腫大規律性反覆發作的一個罕見原因。此一診斷需要在醫學中心工作並專精於此的兒科醫師確認,而大部分發生反覆喉痛與扁桃腺炎的兒童無法得到這樣的診斷。此次回顧對PFAPA症候群兒童,以扁桃腺切除術(並同或未並同移除腺樣體)和非外科處理方式治療,其臨床效果與安全性做一比較。

研究性質

我們搜尋並包含了2019年10月以前出版的任何隨機對照試驗。我們找到兩個誤差風險較低的小型隨機對照試驗,對扁桃腺切除術或腺樣體扁桃體切除術與非外科介入比較(共67名参與,分析了65個人的數據)。一項研究(39名參與者),在介入組施行腺樣體扁桃體切除術,並對病人進行了18個月的後續追蹤。這項研究在納入病人時,應用了嚴格的標準來診斷PFAPA。另一項試驗(28名參與者)只移除扁桃體,對病人進行長達6個月的後續追蹤。此試驗應用的標準較不嚴格,有可能納入了其他類型的復發性咽喉炎病人,並將其包含於試驗。兩項研究均未掩飾參與者和研究者所接受治療的類型。兩項研究的對照組參與者,都接受了標準的藥物治療。

主要結果

兩項試驗顯示,患有PFAPA的兒童,可能會受益於扁桃體切除術。結果顯示,從手術到這些研究的後續追蹤結束,接受手術的兒童有四倍或更高的可能性,完全解除PFAPA的症狀。外科手術組的兒童,其PFAPA發作的次數或頻率,大致是減少的。儘管對照組每個孩子平均每兩個月發作一次,發病情況減少到不足十分之一。 即在接受手術的兒童中,大約每兩年發作一次。此外,接受手術治療的兒童,每次發作時間,平均縮短了1.8天(從平均3.5天減少到1.7天)。

皮質類固醇療程,可用來治療PFAPA兒童發作的症狀。一項試驗報告說,在接受手術的兒童中,接受皮質類固醇治療的兒童比例較低。

該試驗報告,沒有手術併發症。然而,這些研究可能規模太小,無法檢測出重要但罕見類型的併發症,例如手術出血。其他結果,例如缺課或生活品質,未含於研究報告中。

證據確鑿性

證據的確定性是中等的(也就是說,進一步的研究很可能使我們對效果估計的信心產生重要影響,並可能改變估計值。)這些研究的規模非常小。需要有病人數量較多的研究,來更準確地估計其影響。有兩個原因,使這些研究中觀察到的效果,能否在大多數PFAPA兒童中複製,存在一些不確定性。我們並不清楚,在對PFAPA診斷不太嚴格的研究中,是否一些沒有PFAPA的兒童被包含在內,其次,我們不確定,在研究的對照組所接受的治療,是否充分,是否代表了目前的做法。

翻譯紀錄: 

翻譯者:徐永憲
服務單位:徐小兒科診所
職稱:醫師
本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心(Cochrane Taiwan)、台灣實證醫學學會及東亞考科藍聯盟(EACA)統籌執行
聯絡E-mail:cochranetaiwan@tmu.edu.tw

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