마이스테니아 그라비스, 신생아 마이스테니아 및 선천성 마이스테닉 신드롬에 대한 에페드린 치료법

문헌고찰의 질문

우리는 성인과 어린이들에게 마이스테니아 그라비스(MG), 신생아 마이스테니아, 선천성 마이스테닉 신드롬(CMS)에 대한 에페드린의 영향에 대한 증거를 검토했다.

배경

마이스테니아는 근육의 피로와 허약함이 주요 증상인 희귀 질환의 집단이다. 이러한 증상은 신경에서 근육으로 신호가 제대로 전달되지 않기 때문에 발생한다. 자가면역 MG와 신생아 마이스테니아에서는 사람 자신의 면역체계가 이러한 신호를 전달하는 단백질을 공격한다. CMS에서, 이 단백질에는 선천적인 결함이 있다. 마이스테니아에 걸린 대부분의 사람들은 표준적인 약물과 보조적인 치료법에 잘 반응한다. 에페드린은 초기 치료가 성공적이지 못할 때 역할을 할 수 있다. 정확히 어떻게 작용하는지는 알 수 없지만 에페드린은 자극적인 약이다. 우리가 아는 한 에페드린의 사용은 마이스테니아를 가진 사람들에게 제대로 평가된 적이 없다.

주요 결과 및 근거의 질

무작위적인 연구는 최상의 품질 증거를 제공한다. 신생아 미아스테니아, 자가면역 MG 또는 CMS에서 에페드린에 대한 무작위 연구 결과는 발견되지 않았다. 무작위 연구보다 약한 증거를 제공하는 53개의 비 무작위 연구는 에페드린의 근육 약화와 피로, 삶의 질에 미치는 영향을 보고했다. 우리는 이러한 발견을 검토의 토론 섹션에 서술했다. 마이스테니아의 종류에 따라 효과가 달라질 수 있다. 이러한 연구에서 보고된 부작용으로는 에페드린을 중단했을 때 두근거림, 수면 장애, 신경과민, 자극성 등이 있었다. We conclude that there is a need for high-quality studies to assess the effects of ephedrine in MG, neonatal myasthenia, and the CMSs.

그 증거는 2014년 11월로 최신이다.

연구진 결론: 

RCT나 준 RCT에서 이용할 수 있는 증거는 없었지만, 비랜덤화 연구에서 얻은 일부 관찰은 이용할 수 있다. 적절하고 검증된 결과 조치를 사용하는 일련의 n-of-one RCT와 같은 적절한 형태의 미래 RCT에서 더 많은 증거가 필요하다.

전체 초록 읽기
배경: 

마이스테니아는 신경근접합성분(자동면 마이스테니아 그라비스, MG, 신생아 마이스테니아 그라비스, NMG)에 대한 항체나 신경근접합성단백질(총체형 마이스테니아증후군, CMS)에 대한 유전자의 결함에 의해 신경근의 전달이 영향을 받는 질환이다. 임상적으로 일부 개인은 에페드린 치료의 혜택을 보는 것 같지만 그 효과와 부작용은 체계적으로 평가되지 않았다.

목적: 

자가면역 MG, 과도 신생아 MG, 선천성 마이스테닉 신드롬을 가진 사람에게서 에페드린의 영향과 부작용을 평가한다.

검색 전략: 

2014년 11월 17일에는 코크란 신경근육질환군 전문대장, 코크란 중앙통제시험대장(중앙), MEDLINE, EMBASE 등을 검색했다. 참고기사 목록, 관련 학회의 회의 진행 과정, 예비 시험 등록부 등도 조사했다. 또 이 분야의 제조업체와 연구원들과도 접촉했다.

선정 기준: 

자가면역 MG, NMG 또는 CMS가 있는 성인이나 어린이에서 에피드린을 단일 또는 추가 치료로 비교하거나 위약 또는 무치료로 비교하는 RCT(Randomized Control Trial) 및 준 RCTs를 고려했다.

자료 수집 및 분석: 

두 명의 검토 저자가 독자적으로 연구 설계와 품질을 평가하고 데이터를 추출했다. 우리는 추가 정보를 얻기 위해 연구 저자들에게 연락했다. 우리는 포함된 기사에서 부작용에 대한 정보를 수집했고, 작가들과 접촉했다.

주요 결과: 

우리는 RCTs나 준 RCTs를 발견하지 못했고, 따라서 MG, NMG, CMS에 대한 에피드린 효과를 확립할 수 없었다. 지구력, 근력 및 삶의 질에 대한 관찰을 포함하여 53개의 무작위 연구 결과를 토론 섹션에 서술한다. 마이스테니아의 종류에 따라 효과가 달라질 수 있다. CMS를 가진 참가자는 37개, MG를 가진 참가자는 5개, 마이스테니아의 정확한 형태는 11개였다. 우리는 NMG에 대한 어떠한 연구도 찾지 못했다. 보고된 부작용으로는 빈맥, 수면 장애, 신경과민, 금단 증상이 있었다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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