균상식육증(처음에는 피부가 침범되는 혈액세포의 악성질환) 치료

균상식육종은 인간의 면역계를 담당하는 혈액 세포가 피부에 영향을 주는 만성의 악성 질환이다. 모든 연령의 사람들과 모든 인종 배경의 사람들이 이 질병을 겪을 수 있다. 균상식육종은 일반적으로 특정 순서로 발생하는 신체 증상을 유발하여 이 질병의 단계 분류를 가능하게 한다. 보통은 몸과 사지에 반점이 생기는 것으로 시작한다. 약간의 시간 (종종 몇 년) 후에,이 반점은 플라크로 발전하고, 고형 종양으로 나아갈 수 있습니다. 림프절 및 기타 기관도 영향을 받을 수 있지만, 대부분의 경우 질병의 진행이 다른 악성 질환과 비교하여 느리다. 이 질병의 첫 단계에서 기대 수명은 진균증이 없는 사람과 비슷하다. 반면, 질병의 후기 단계에서는 예후가 악화된다.

이 질병의 치료에는 크림이나 연고를 이용한 국소치료, 약물의 국소 주사, 자외선이나 방사성 방사선의 적용, 화학 요법과 같은 여러 치료 방안이 사용된다. 이는 질병을 치료하지는 않지만 반점 또는 플라크의 가려움이나 타는듯한 증상을 완화시킨다.

우리는 675명이 참여한 총 30개 출판물의 연구 14건을 확인했다. 대부분의 연구(8건)의 참여자가 50명보다 작았으며 12달 넘게 지속되지 못했다. 각 치료요법을 받은 사람간의 삶의 질에 대해 비교한 연구는 없었다. 또한 어느 특정 치료요법과 ‘기다려보는’ 치료 전략을 비교한 연구도 없었다.

대부분의 연구에서 경미한 증상에서 심각한 유형의 치명적인 합병증에 이르기까지 부작용이 나타났다. 전신 화학 요법과 같은 보다 강한 치료 옵션은 피부에 직접 적용되는 국소 요법보다 더 많은 부작용을 나타냈다. 어떤 연구도 장기간에 걸친 이득(즉, 2년 이상 지속되는 모든 질병 증상의 제거)을 보고하지 않았다. 따라서 연구의 결론은 신중히 받아드려져야 한다.

균상식육증의 치료는 질병의 진행 단계를 기반으로 하여 심각한 부작용을 최소화 하는 방안으로 선택 되어야 한다. 이 질병을 효과적으로 관리하는 방안을 찾고 치유적 치료 전략을 평가하려면 광범위하고 잘 계획된 연구가 절실히 필요합니다. 균상식육증을 겪는 환자들은 이와 같은 임상시험에 참여하는 것이 권고된다.

연구진 결론: 

본 리뷰는 균상식육증에 대한 여러가지 국소 및 신체 중재의 근거를 식별했다. 연구 설계의 방대한 이질성, 작은 샘플 크기, 낮은 방법론적 질 때문에 RCT에 포함된 중재들의 상대적인 안전성과 효과에 대한 결론을 내릴 수 없다. 심각한 부작용의 가능성과 얻어진 효과 데이터가 제한되어 있음을 고려하면 국소 및 피부와 연관된 치료법들이 맨 처음으로 권장된다. 보다 적극적인 치료 처방에 따라 병변의 개선 또는 제거의 가능성은 있지만, 결과적으로 부작용도 더 많이 발현한다. 따라서 신중하게 검토되어야한다. 균상식육증의 병기와 상관없이 안전, QoL, 재발병까지의 기간에 대한 결과에 중점을 둔 대규모 비교 연구가 필요하다.

전체 초록 읽기
배경: 

균상식육증은 가장 일반적인 피부 T세포 림프종으로 초기에는 피부가 침범되는 악성 만성질환이다. 여러 치료법이 있어 일시적으로 임상적 차도를 유도할 수 있다.

목적: 

병의 기간을 불문하고 균상식육증에 대한 중재의 효과를 평가하는것.

검색 전략: 

다음의 데이터베이스를 2011년 1월까지 검색했다: Cochrane Skin GroupSpecialised Register, The Cochrane Library의 CENTRAL, MEDLINE(2005년 이후), EMBASE(2010년 이후) 및 LILACS(1982년 이후). 관련있는 무작위 비교 연구(RCT)의 도움 문헌을 찾아 선택한 연구의 참고 문헌 목록도 확인했다. 또한 미발표 연구의 참고 문헌을 찾고, 온라인 연구 등록을 검색했다. 또한 비 무작위 비교 연구에서의 균상식육증에 대한 중재의 부작용에 대해 2011년 5월에 MEDLINE 검색을 개별적으로 실시했다.

선정 기준: 

병의 기간을 불문하고 균상식육증을 가진 사람들을 대상으로한 중재의 무작위 연구(RCTs). 연구 참가자의 90% 이상이 균상식육증을 가지고 있어야 할것(Aliber-Bazin형).

자료 수집 및 분석: 

리뷰저자 2명이 독립적으로 각 연구의 적격성과 방법론적 질을 평가하고 데이터 추출을 실시했다. 모든 의견충돌은 토의를 통해 해결했다. 주요 결과는 QOL에 대한 효과 및 중재의 안전성 이었다. 입수가능한 경우 부가 결과로 한 피부 병변의 개선 또는 제거, 무병 기간 생존 비율, 재연율 및 희소한 부작용을 보고했다. 가능한 경우 메타 분석을 위해 동종의 연구를 통합했다. Cochrane Collaboration의 "비뚤림 위험도" 도구를 이용하였고 선택한 연구 모두에 대해 서로 다른 6개 영역에서 내부 타당성 검사를 실시했다.

주요 결과: 

본 리뷰는 총 참가자 675명을 대상으로 다양한 중재를 실시한 14건의 RCT를 선택했다. 선택한 연구중 11건은 병기 IA 기부터 IIB 기 참가자에 한정하여 평가를 실시했다.

비뚤림 위험도가 "높음" 또는 "불확실함"의 연구에서 내부 유효성 검사는 현저하게 낮은 결과를 보였다. 이는 주로 방법론적 질이 낮거나 데이터의 결손 때문이었으며, 연구 저자에게 연락을 취한 뒤의 결과이다. 평균 참가중단 비율은 26 %(0 %~72 %)였다. 연구 규모는 대체로 소규모이며, 참가자 수는 최소 4명에서 최대 103명이었다. 1건의 연구에서만 추적기간을 길게 잡아 신뢰할만한 생존 분석 결과를 제공했다.

포함된 연구에선 imiqumod, peldsine, hypericin, nitrogen mustard 와 같은 국소 요법은 물론 상처내 interferon-a (IFN-a) 삽입등의 요법 또한 검토했다. 검토한 광선 요법은 소라렌 + 도파자외선(PUVA), 소라렌 + 체외 photopheresis(광화학 요법) 및 소라렌 + 가시 광선이었다. 경구투여 중재에는 acitertin, bexarotene, 그리고 methotrexate를 포함했다. 비경구적 치료법은 denileukin diftitox, 화학 요법과 전기 자선의 조합, 활성 전달 인자(active transfer factor)의 근육내 주사가 포함되었다. 9건의 연구에서 실제 약물 대조군을 이용하고, 5건의 연구는 위약 대조군을 이용하는 RCT였다.

12건의 연구가 일반적인 부작용을 보고했지만, QOL에 대한 평가는 2건뿐이었다. 다양한 치료 요법을 받고 있는 환자에 대한 건강관련 QoL에 대한 비교는 아예 없었다. 보고된 부작용의 대부분 중재로 인해 발생했다. 신체 치료법, 특히 화학 요법과 전기 자선, bexarotene, denileukin diftitox 는 국소 혹은 피부 관련한 요법들보다 더 많은 부작용을 보였다.

포함된 연구에서의 제거율은 0 %에서 83 % 개선율은 0 %에서 88 %였다. IFN-α와 PUVA의 병용 효과와 PUVA 단독의 효과를 비교한 2건의 연구 결과를 통합한 메타 분석에서 제거의 상대적 위험에 유의한 차이가 없었다(상대 위험: 1.07 95 % 신뢰 구간: 0.87~1.31). 선택한 연구 모두에서 무병 기간, 재발 또는 전체 생존율에 상당한 증가는 나타나지 않았다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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