Dosadašnje spoznaje

Kronična bolest presatka protiv domaćina je česta komplikacija koja uslijedi nakon presađivanja krvotvornih matičnih stanica (HSCT, prema engl. transplant of blood-forming stem cells). Stanice imunološkog sustava (bijele krvne stanice) davatelja prepoznaju stanice pacijenta kao strane ("nesrodne"). Stoga, presađene stanice imunosnog sustava napadaju stanice pacijenta. Glavni organi koji su time pogođeni su između ostaloga, koža, jetra i crijeva. Ove imunološkne reakcije mogu uzrokovati akutnu upalu (naglu oteklinu) praćenu kroničnim (dugoročnim) promjenama organa (npr. fibrozom; stvaranjem ožiljaka u plućima). Prva linija terapije se obično sastoji od imunosupresivnih lijekova (koji slabe imunološki sustav tijela) u obliku kortikosteroida u kombinaciji s drugim imunosupresivnim terapijama u ponavljajućim slučajevima (u kojima je bolest otporna na liječenje). Ti bi lijekovi trebali potisnuti imuno-posredovani napad na stanice pacijenta. Ograničena učinkovitost i ozbiljne nuspojave ovih lijekova dovele su do primjene nekoliko drugačijih pristupa.

Izvantjelesna fotofereza (ECP, prema engl. extracorporeal photopheresis) je imunomodulatorna terapija koja uključuje prikupljanje stanica imunološkog sustava izvan tijela pacijenta. Te imunološke stanice su izložene fotoaktivnom agensu (kemikaliji koja odgovara na izloženost svjetlu; npr. 8-metoksipsoralen) s naknadnim zračenjem ultraljubičastim-A zrakama i potom vraćene u organizam. Način na koji to mijenja imunološki sustav (imunomodulatorni učinci) nisu u potpunosti razjašnjeni. Trenutno nekoliko preporuka kliničke prakse predlaže razmatranje ECP-a kod pedijatrijskih pacijenata s kroničnom bolesti presatka protiv pacijenta.

Obilježja uključenih istraživanja

U ovom Cochrane sustavnom pregledu literature pretražili smo znanstvene baze podataka kako bismo našli randomizirane kontrolirane pokuse (znanstvena istraživanja u kojima su ispitanici nasumice raspodijeljeni u jednu od dvije ili više pokusnih skupina) koji su ustrojeni tako da procijene učinkovitost i sigurnost izvantjelesne fotofereze u liječenju kronične bolesti presatka protiv primatelja u djece i adolescenata (mlađih od 18 godina), nakon presađivanja krvotvornih matičnih stanica.

Rezultati

Izvorna verzija ovog sustavnog pregleda i ova obnovljena verzija iz 2015. godine nisu pronašli niti jedan klinički pokus koji analizira efikasnost ECP-a za pedijatrijske bolesnike s bolešću presatka protiv domaćina nakon presađivanja krvotvornih matičnih stanica. Trenutne preporuke se temele samo na retrospektivnim istraživanjima (istraživanja u kojima su ishodi na pacijentima bili poznati prije nego je istraživanje započelo) ili studijama promatranja (istraživanjima u kojima istraživači ne zahtijevaju intervenciju i jednostavno razmatraju tijek događaja). Prema tome, idealno bi bilo primijeniti ECP na djecu i adolescente samo u okviru randomiziranih kontroliranih pokusa. ECP se može razmotriti u osoba s ponavljajućom steroidnom bolesti presatka protiv primatelja, imajući na umu da takvo liječenje nije podržano visokom razinom dokaza. Ako su odluke o liječenju donesene na temelju kliničkih podatka u korist ECP-a, pacijenti bi trebali biti pažljivo praćeni zbog korisnih i štetnih učinaka i treba nastojati podijeliti tu informaciju s drugim kliničarima, postavljajući primjerice, zabilješke o pedijatrijskim bolesnicima koji su liječeni ECP-om.