Plasmaphérèse dans le traitement de la polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

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La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est une maladie paralysante rare, progressive ou récurrente, provoquée par l'inflammation des nerfs périphériques. Elle se caractérise par une faiblesse et un engourdissement des membres à évolution lente qui peut empirer progressivement ou s'améliorer sans traitement, puis s'aggraver de nouveau. Elle serait provoquée par des facteurs immunitaires présents dans le sang. La plasmaphérèse retire ces facteurs du flux sanguin. Elle consiste à relier le flux sanguin d'une personne à une machine qui remplace le liquide, le plasma, qui fait partie du sang, par une solution de substitution artificielle. Deux essais, réalisés à petite échelle sur 44 personnes au total, ont démontré que la plasmaphérèse induisait une amélioration à court terme de la fonction nerveuse. Dans un essai, cela a été suivi d'une rechute chez deux tiers des participants. La plasmaphérèse provoque des effets secondaires chez 3 % à 17 % des personnes et ceux-ci sont parfois graves.

Conclusions des auteurs: 

Des preuves de qualité modérée à élevée, issues de deux essais réalisés à petite échelle, ont démontré que la plasmaphérèse apportait une amélioration significative à court terme concernant l'invalidité, l'aggravation clinique et la vitesse de conduction nerveuse motrice dans la PDIC, mais une détérioration rapide peut survenir par la suite. Les événements indésirables liés à la difficulté de l'accès veineux, à l'usage de citrate et aux changements hémodynamiques ne sont pas rares. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour identifier des agents qui prolongeront l'action bénéfique de la plasmaphérèse.

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Contexte: 

La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est une maladie paralysante rare, progressive ou récurrente, provoquée par l'inflammation des nerfs périphériques. Si l'hypothèse selon laquelle elle est due à une auto-immunité est correcte, le retrait des auto-anticorps présents dans le sang par plasmaphérèse devrait être bénéfique.

Objectifs: 

Évaluer l'efficacité de la plasmaphérèse dans la PDIC.

Stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (lundi 14 mai 2012), CENTRAL (2012, numéro 4), MEDLINE (de janvier 1966 à mai 2012), EMBASE (de janvier 1980 à mai 2012), CINAHL Plus (de janvier 1937 à mai 2012), et LILACS (de janvier 1982 à mai 2012). Nous avons également examiné les bibliographies des essais et contacté les auteurs des essais et d'autres experts de cette maladie.

Critères de sélection: 

Les essais contrôlés randomisés (ECR) ou quasi-ECR portant sur des participants de tout âge et comparant la plasmaphérèse à un faux traitement ou à l'absence de traitement.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont sélectionné les essais, extrait les données et évalué les risques de biais de manière indépendante. Lorsque cela a été possible, les données ont été combinées selon les méthodes du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires.

Résultats principaux: 

Critère de jugement principal : un essai croisé, portant sur 18 participants, a démontré une amélioration de deux points de plus (intervalle de confiance (IC) à 95 % 0,8 à 3,0) après quatre semaines sur une échelle d'invalidité à 11 points avec la plasmaphérèse (10 échanges sur quatre semaines) par rapport au faux échange. Une détérioration rapide après la plasmaphérèse est survenue chez huit personnes sur 12 ayant présenté une amélioration.
Critères de jugement secondaires : en combinant les résultats de cet essai et ceux d'un autre essai, réalisé en groupes parallèles et portant sur 29 participants, il a été observé une amélioration de 31 points supplémentaires (IC à 95 % 16 à 45, score maximal 280) sur une échelle d'aggravation après la plasmaphérèse (six échanges sur trois semaines) par rapport au faux échange. Il a été constaté des améliorations significatives dans les deux essais concernant une mesure électrophysiologique, le potentiel d'action musculaire composé évoqué proximal, après trois ou quatre semaines. Des preuves non randomisées indiquent que la plasmaphérèse induit des événements indésirables dans 3 % à 17 % des procédures. Ceux-ci sont parfois graves. Un essai ne démontrant aucune différence significative quant au bénéfice entre la plasmaphérèse et l'immunoglobuline intraveineuse a été inclus dans la revue Cochrane de l'immunoglobuline intraveineuse pour cette maladie.

Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.