گرانولوماتوز وگنر (Wegener's granulomatosis; WG) یک اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی می‌شود. این التهاب جریان خون را به اندام‌های مختلف محدود می‌کند که در نهایت می‌تواند به اندام‌ها آسیب برساند. اندام‌هایی که بیشتر تحت تاثیر وگنر قرار می‌گیرند، شامل ریه‌ها، دستگاه تنفسی فوقانی، کلیه‌ها، مفاصل، پوست و چشم‌ها هستند. گرانولوماتوز وگنر یک گرانولوم (توده یا گره بافت التهابی) را نیز ایجاد می‌کند که در اطراف عروق خونی یافت شده و می‌تواند به بافت اطراف هم آسیب برساند. علت بروز گرانولوماتوز وگنر مشخص نیست. درمان آن با کورتیکواستروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک است که اغلب برای شیمی‌درمانی استفاده می‌شوند. اکثر بیماران با این داروها بهتر می‌شوند. بااین‌حال، این اختلال تقریبا در نیمی از بیماران عود می‌کند. ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg) یک فرآورده خونی گران‌قیمت و نسبتا کمیاب است که برای درمان گرانولوماتوز وگنر استفاده شده، اما تاثیرات آن بر این اختلال ناشناخته باقی مانده است. ما پرسیدیم که IVIg به‌عنوان یک درمان کمکی برای درمان‌های استاندارد، چه مزیتی را ارائه می‌دهد. ما یک کارآزمایی تصادفی‌سازی شده کوچک را پیدا کردیم که در آن 34 شرکت‌کننده به‌صورت تصادفی برای دریافت IVIg یا دارونما (placebo) به‌صورت یک‌بار در روز، علاوه‌بر آزاتیوپرین و پردنیزولون، به منظور حفظ بهبودی انتخاب شدند. برای تعیین اینکه IVIg نسبت به کورتیکواستروئیدها و سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی برای درمان گرانولوماتوز وگنر مزیتی دارد یا خیر، این کارآزمایی شواهد کافی را ارائه نکرد.
شواهد کافی از یک RCT وجود ندارد که نشان دهد درمان کمکی IVIg در مقایسه با ترکیب استروئیدها و عوامل سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، برای بیماران مبتلا به WG مزیت درمانی دارد. با توجه به هزینه بالای IVIg (یک دوز 2 گرم/کیلوگرم برای یک بیمار 70 کیلوگرمی = 8400 دلار)، استفاده از آن باید محدود به درمان WG در چارچوب یک RCT با روش انجام درست برای تشخیص پیامدهای مربوط به بیمار باشد.
گرانولوماتوز وگنر (Wegener's granulomatosis; WG) یک واسکولیت نکروز کننده عروق کوچک است که می‌تواند هر عضوی از بدن را درگیر کند اما عمدتا دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، کلیه‌ها، مفاصل، پوست و چشم‌ها را درگیر می‌کند. روش اصلی درمان القایی بهبودی، کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در ترکیب با سیکلوفسفامید (cyclophosphamide;CYC) خوراکی روزانه است که در 75% تا 100% موارد باعث بهبودی می‌شود. اگرچه درمان استاندارد در القای بهبودی نسبی یا کامل موثر است، 50% بهبودی‌های کامل حداقل یک‌بار عود می‌کنند. این یک نسخه به‌روز شده از مروری است که نخستین‌بار در سال 2009 منتشر شد.
تعیین اینکه درمان کمکی با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (intravenous immunoglobulin; IVIg) مزیت درمانی بیش‌از درمان با کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در ترکیب با سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی برای درمان WG دارد یا خیر.
برای این به‌روزرسانی ، هماهنگ کننده جست‌وجو در کارآزمایی‌های (TSC) گروه بیماری‌های عروقی محیطی در کاکرین به جست‌وجو در پایگاه ثبت تخصصی گروه (آخرین جست‌وجو در نوامبر 2012) و CENTRAL (شماره 11؛ 2012) پرداخت. بانک‌های اطلاعاتی کارآزمایی‌ها برای یافتن جزئیات کارآزمایی‌های در حال انجام و منتشرنشده، توسط TSC جست‌وجو شدند. هیچ‌گونه محدودیتی از نظر تاریخ یا زبان نگارش مقاله اعمال نشد.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (randomised controlled trials; RCTs)، یا شبه-RCTها، یا کارآزمایی‌های متقاطع (cross-over) تصادفی‌سازی شده را وارد کردیم. شرکت‌کنندگان می‌بایست بزرگسالان با تشخیص تاییدشده WG بودند.
دو نویسنده به‌طور مستقل از هم داده‌ها را استخراج کرده و کیفیت کارآزمایی را ارزیابی کردند. برای آنالیز متغیرهای دو حالتی (dichotomous)، نسبت خطر (relative risk) و برای آنالیز متغیرهای پیوسته (continuous) از تفاوت میانگین (MD) استفاده شد.
ما یک RCT را با 34 شرکت‌کننده وارد کردیم که بیماران به‌طور تصادفی برای دریافت IVIg یا دارونما (placebo)، یک‌بار در روز، همراه با آزاتیوپرین (azathioprine) و پردنیزولون (prednisolone) به منظور حفظ بهبودی، تقسیم شدند. تفاوت‌های معنی‌داری میان IVIg کمکی و دارونما در مرگ‌ومیر، عوارض جانبی جدی، زمان لازم تا عود، درمان نجات برچسب-باز (open-label)، و میزان عفونت وجود نداشت. کاهش امتیاز فعالیت بیماری، براساس نشانه‌های گزارش‌شده توسط بیمار، در گروه IVIg کمی بیشتر از گروه دارونما در یک ماه (MD: 2.30؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 1.12 تا 3.48، P <0.01) و سه ماه (MD: 1.80؛ 95% 0.35 تا 3.25، P = 0.01) بود. افزایش قابل توجهی در کل عوارض جانبی در گروه IVIg دیده شد (نسبت خطر (relative risk): 3.50؛ 95% CI؛ 1.44 تا 8.48، P <0.01).
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.