Tratamiento del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos)

El síndrome POEMS es un raro trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar muchos de los órganos del cuerpo, provocando el agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos), cambios en la producción hormonal o endocrinopatía, proteína sanguínea anormal (proteína M) y cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel. Su causa es desconocida. La calidad de vida de las personas con POEMS se deteriora debido a progresión de la neuropatía y a la acumulación de líquido en las extremidades, en la cavidad abdominal o en la cavidad que rodea los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica. No hay ningún régimen de tratamiento establecido, pero los tratamientos que se han probado incluyen quimioterapia, irradiación, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, corticosteroides y trasplante de células madre sanguíneas. Esta revisión no encontró ensayos controlados con asignación al azar sobre el tratamiento del síndrome POEMS. Se requieren ensayos prospectivos de tratamiento para establecer los valores relativos de los diferentes tratamientos.

Conclusiones de los autores: 

No existen ensayos clínicos controlados con asignación al azar o cuasialeatorios sobre el tratamiento del síndrome POEMS en los cuales basar la práctica.

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Antecedentes: 

El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos) es una causa poco frecuente de neuropatía mixta desmielinizante y axónica con compromiso multiorgánico y trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. La patogenia del síndrome POEMS no se comprende bien, pero es probable que la sobreproducción del factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV), secretado por plasmocitomas, sea la causa de la mayoría de los síntomas característicos. El síndrome POEMS es una enfermedad potencialmente mortal y la calidad de vida los de pacientes se deteriora debido a la progresión de la neuropatía, el derrame pleural masivo o ascitis, o eventos tromboembólicos. Existe una necesidad de tratamientos eficaces que mejoren el pronóstico.

Objetivos: 

Aportar la mejor evidencia disponible derivada de ensayos controlados con asignación al azar sobre el tratamiento del síndrome POEMS.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group Trials Register) (2008 de marzo), MEDLINE (de enero de 1966 a marzo de 2008), EMBASE (de enero de 1980 a marzo de 2008) y CINAHL (de enero de 1982 a marzo de 2008) de ensayos controlados con asignación al azar, ensayos cuasialeatorios, estudios con controles históricos y ensayos con controles concomitantes. Esta estrategia se adaptó para realizar búsquedas en MEDLINE desde 1966 y en EMBASE desde 1980 para identificar estudios de cohortes comparativos, estudios y ensayos de casos y controles, y series de casos.

Criterios de selección: 

Se buscaron todos los ensayos controlados con asignación al azar y cuasialeatorios y los estudios controlados no aleatorios. Dado que no se encontraron tales ensayos clínicos, se evaluaron y se resumieron en la sección “Discusión” todas las series de casos retrospectivas que incluían cinco o más pacientes.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos revisores, de forma independiente, examinaron y extrajeron los detalles de todos los ensayos potencialmente pertinentes sobre cualquier tratamiento para el síndrome POEMS. Luego se compiló y se resumió la información sobre el resultado.

Resultados principales

No se hallaron ensayos controlados prospectivos aleatorios o no aleatorios de tratamiento del síndrome POEMS. En la sección "Discusión" se resumieron los resultados de las series de casos retrospectivas con cinco o más pacientes.

Conclusiones de los autores

No existen ensayos clínicos controlados con asignación al azar o cuasialeatorios sobre el tratamiento del síndrome POEMS en los cuales basar la práctica.

Esta revisión debería citarse como:Kuwabara Satoshi, Dispenzieri Angela, Arimura Kimiyoshi, Misawa SonokoLa Biblioteca Cochrane PlusThe Cochrane Library
Resultados principales: 

No se hallaron ensayos controlados prospectivos aleatorios o no aleatorios de tratamiento del síndrome POEMS. En la sección "Discusión" se resumieron los resultados de las series de casos retrospectivas con cinco o más pacientes.

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