Tratamiento del síndrome de Fisher, la encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff y los trastornos relacionados

El síndrome de Fisher es una enfermedad paralizante poco común, generalmente causada por una inflamación autoinmune de los nervios tras una infección. El síndrome de Fisher se caracteriza por la alteración de los movimientos oculares, la coordinación anormal y la pérdida de reflejos tendinosos. Es una variante del síndrome de Guillain-Barré. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré, no causa debilidad en los músculos de las extremidades ni en los respiratorios. En los países occidentales, el síndrome de Fisher representa entre el 5% y el 10% de los casos de síndrome de Guillain-Barré, pero es más frecuente en Asia oriental, por ejemplo el 25% de los casos en Japón. La encefalitis de tronco encefálico de Bickerstaff comparte muchas características clínicas, pero también incluye alteración de la conciencia y signos de inflamación del sistema nervioso central. Las estrategias de tratamiento probadas han sido las inmunoterapias, como el intercambio de plasma o la inmunoglobulina intravenosa, que se utilizan en el síndrome de Guillain-Barré. Esta revisión sistemática no encontró ensayos controlados aleatorizados de tratamientos para el síndrome de Fisher, la encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff o sus variantes. Los estudios observacionales indican que el síndrome de Fisher siempre y la encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff suelen recuperarse completamente. Se necesitan ensayos controlados aleatorizados para establecer el valor de las inmunoterapias o de otros tratamientos.

Conclusiones de los autores: 

No existen ensayos controlados aleatorizados sobre el tratamiento inmunomodulador en el síndrome de Fisher o trastornos relacionados en los que basar la práctica.

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Antecedentes: 

El síndrome de Fisher es una de las variantes regionales del síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por alteración de los movimientos oculares (oftalmoplejia), incoordinación (ataxia) y pérdida de reflejos tendinosos (arreflexia). Puede presentarse en formas más limitadas, y puede solaparse con el síndrome de Guillain-Barré. Otra variante se asocia con signos de la neurona motora superior y trastornos de la conciencia (encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff). Todas estas variantes están asociadas con los anticuerpos IgG anti-GQ1b. La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y el intercambio de plasma se utilizan a menudo como tratamientos en este grupo de pacientes. Esta revisión se realizó para evaluar de forma sistemática cualquier dato proveniente de ensayos controlados aleatorizados disponibles sobre los tratamientos inmunomoduladores intensivos en el síndrome de Fisher o sus variantes.

Objetivos: 

Proporcionar la mejor evidencia disponible de los ensayos controlados aleatorizados sobre la función del tratamiento inmunomodulador intensivo en el síndrome de Fisher y los trastornos relacionados.

Métodos de búsqueda: 

Se realizaron búsquedas en el Registro especializado de ensayos del Grupo Cochrane Neuromuscular (Cochrane Neuromuscular Disease) (febrero de 2009), MEDLINE (enero de 1966 a febrero de 2009), EMBASE (enero de 1980 a febrero de 2009), CINAHL (enero de 1982 a febrero de 2009) y LILACS (enero de 1982 a febrero de 2009) para obtener ensayos controlados aleatorizados y ensayos cuasialeatorizados.

Criterios de selección: 

Se debían seleccionar todos los ensayos clínicos controlados aleatorizados y cuasialeatorizados (en los que la asignación no fue al azar, sino que se pretendía que fuera no sesgada, p.ej., asignación alterna), y los estudios controlados no aleatorizados. Debido a que no se encontraron tales ensayos clínicos, se evaluaron y se resumieron en la sección “Discusión” todas las series de casos retrospectivas que incluían cinco o más pacientes.

Obtención y análisis de los datos: 

Se examinaron todos los estudios sobre el síndrome de Fisher y sus variantes clínicas en busca de datos sobre pacientes tratados con cualquier forma de inmunoterapia intensiva. A continuación, se compiló y resumió la información sobre los desenlaces.

Resultados principales: 

No se encontraron ensayos controlados aleatorizados o no aleatorizados prospectivos de inmunoterapia en el síndrome de Fisher o trastornos relacionados. En la sección “Discusión” se resumieron los resultados de las series retrospectivas con cinco o más pacientes.

Notas de traducción: 

La traducción de las revisiones Cochrane ha sido realizada bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.

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