Tratamiento para el síndrome miasténico de Lambert-Eaton

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno poco frecuente de la unión neuromuscular que causa debilidad muscular (habitualmente en la parte superior de los brazos y las piernas). Es una enfermedad autoinmune en la que los propios anticuerpos del cuerpo impiden la liberación del químico acetilcolina. Este hecho interfiere con la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Uno de los principales tratamientos es la 3,4-diaminopiridina que aumenta la liberación de acetilcolina. Cuatro ensayos controlados aleatorizados pequeños con 54 participantes en total mostraron que la 3,4-diaminopiridina mejora la fuerza muscular. Lo anterior se ha determinado midiendo el potencial de acción muscular compuesto (PAMC), que es una prueba que registra la cantidad de actividad eléctrica generada en un músculo cuando es estimulado por su nervio. Aunque el número de ensayos es relativamente pequeño, la calidad de la evidencia de estos ensayos es de moderada a alta, lo que apoya los hallazgos de esta revisión. Los cambios se miden en días solamente. Un único ensayo que incluyó nueve participantes mostró que la inmunoglobulina intravenosa también mejoraba la fuerza muscular hasta ocho semanas de tratamiento. Otros tratamientos posibles como el recambio plasmático, los esteroides y los agentes inmunosupresores no se han probado en ensayos controlados aleatorizados. Se necesitan ensayos adicionales de estos tratamientos.

Conclusiones de los autores: 

Evidencia limitada pero de calidad moderada a alta proveniente de ensayos controlados aleatorizados mostró que durante días la 3,4-diaminopiridina, o hasta ocho semanas la IgIV, mejoraron las puntuaciones de fuerza muscular y las amplitudes del PAMC en los participantes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton. En la actualidad no hay datos suficientes para cuantificar este efecto. No se han probado otros tratamientos posibles en ensayos controlados aleatorizados.

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Antecedentes: 

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno autoinmune de la transmisión neuromuscular. Los tratamientos intentan superar el proceso autoinmune perjudicial o mejorar la transmisión neuromuscular residual

Objetivos: 

El objetivo fue examinar la eficacia del tratamiento en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton.

Métodos de búsqueda: 

Se realizaron búsquedas en el registro especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (12 de octubre de 2010), en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL) (12 de octubre de 2010, número 4, 2010 en the Cochrane Library), MEDLINE (enero de 1966 a septiembre de 2010) y en EMBASE (enero de 1980 a septiembre de 2010).

Criterios de selección: 

Todos los ensayos aleatorizados o cuasialeatorizados de adultos y niños con diagnóstico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton, con o sin cáncer de pulmón de células pequeñas, que recibieron cualquier forma de tratamiento farmacológico o físico.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores, de forma independiente, evaluaron los estudios para inclusión y extrajeron los datos. Cuando fue posible, se estableció contacto con los autores de los estudios para obtener la información que faltaba.

Resultados principales: 

Fueron elegibles cuatro ensayos controlados de 3,4-diaminopiridina comparada con placebo en un total de 54 participantes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton: tres ensayos cruzados (crossover) y uno de grupos paralelos. Dos se añadieron en esta actualización. Uno de estos ensayos también evaluó la piridostigmina junto con la 3,4-diaminopiridina. Un ensayo cruzado adicional comparó la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) con placebo en nueve participantes.

Cuatro ensayos de 3,4-diaminopiridina informaron una mejoría significativa en el resultado primario, la puntuación de fuerza muscular o la medición miométrica de la extremidad entre horas y a la semana después del tratamiento, y una mejoría significativa en la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMC) en reposo después de la 3,4-diaminopiridina, en comparación con placebo.

Un metanálisis de la variable de evaluación primaria mostró que era probable que la puntuación muscular de la Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) evaluada entre tres y ocho días mejorara en una media de 2,44 puntos (intervalo de confianza del 95%: 3,6 a 1,22). El metanálisis de la variable de evaluación secundaria amplitud del PAMC también mostró una mejoría media de 1,36 mV (intervalo de confianza del 95%: 0,99 a 1,72) durante el mismo período. Se determinó que el riesgo de sesgo era bajo y la calidad de la evidencia moderada a alta.

Un único ensayo cruzado informó una mejoría significativa en la fuerza miométrica de las extremidades y una mejoría no significativa en la amplitud media del PAMC en reposo con la IgIV en comparación con placebo. La mejoría clínica duró hasta ocho semanas.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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