系统综述问题：我们评价了有关肺康复对间质性肺病（ILD）患者的运动能力、呼吸急促和生活质量的影响的现有证据。
研究背景：ILD（肺部瘢痕形成且呼吸变得越来越困难的疾病）患者在运动时通常会出现运动能力下降和呼吸急促的情况。肺康复可以改善患有其他慢性肺部疾病的人的健康状况，但有关肺康复对ILD的有效性的信息较少。对于ILD患者，我们想了解进行肺康复的ILD患者是否比没有进行肺康复的患者更有优势，以及其是否可以安全地进行。我们还研究了特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)（一种进展迅速的ILD）患者是否可以从肺康复中受益。
研究发现：我们纳入了21项研究，共计909名ILD患者。我们合并比较了16项研究（356名受试者接受了肺康复，319名受试者没有接受肺康复）的结论。九项研究仅涉及IPF患者，三项研究仅涉及结节病（肺内小片斑状红肿组织）患者，两项研究仅涉及职业造成的灰尘相关的ILD患者，其他八项研究只包括患有不同种类ILD的患者。受试者的平均年龄从36岁到72岁不等。所有肺康复方案均包括耐力训练（踏步、步行、骑自行车或组合方式），有些还包括增加力量训练练习。大多数肺康复方案持续8至12周，受试者每周参加两到三次课程。
主要结果：肺康复治疗后，受试者可以比没有进行肺康复的人步行更远的距离（平均6分钟内步行距离增加40米）。受试者的运动能力最大值也得到改善，并报告呼吸急促减少，生活质量得到提高。IPF患者在肺康复后，在运动能力、呼吸急促和生活质量方面都得到类似的改善。肺康复6至12个月后，受试者仍然可以比没有进行肺康复的人步行更远的距离（平均6分钟内步行距离增加37米），呼吸急促和生活质量方面也仍有改善。对于IPF患者，肺康复后6至12个月是否仍有改善作用尚不太确定。没有研究描述了肺康复的不良反应。
证据质量：证据质量总体为低至中等。这主要是由于方法的报告不充分、评估人员对治疗的提前知晓以及某些结果的多元化。
研究结论：肺康复有可能改善ILD患者的运动能力、症状和生活质量，并且可以在ILD患者中安全进行（包括伴随IPF的患者）。这些结果支持将肺康复纳入ILD患者管理中。今后的研究应探讨促使运动训练后的改善作用更持久的方法，特别是对IPF患者以及可以从运动训练措施中得到最大好处的患者。
本综述更新至2020年6月。
ILD患者可以安全地进行肺康复。肺康复可能会在短期内改善功能性运动能力、呼吸困难和生活质量，也可能对IPF有益。功能性运动能力、呼吸困难和生活质量可持续较长时间的改善。IPF患者的呼吸困难和生活质量可能会持续改善。由于方法的报告不充分、结局评估缺乏盲法和某些结果的异质性，证据质量为低到中等。仍需要进一步设计缜密的随机试验来明确最佳的运动处方，并调查促使改善作用长期持续的方法，特别是对于IPF患者。
间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）的特征是功能减退、呼吸困难和运动性缺氧。在其他慢性肺部疾病中，肺康复通常用于改善症状、与健康相关的生活质量和功能状态。越来越多的证据表明肺康复对ILD患者有类似的效果。然而，仍需要更多的信息来明确肺康复的长期益处，并加强将其纳入ILD患者的标准临床管理的循证基础。本综述更新了2014年的报告结果。
本文旨在明确进行肺康复与没有进行肺康复的ILD患者相比, 是否对运动能力、症状、生活质量和生存率带来了积极的影响。
本文旨在评估ILD患者进行肺康复的安全性。
截止2020年4月，我们检索了Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL），MEDLINE(Ovid)，Embase(Ovid)，CINAHL(EBSCO)和PEDro数据库。我们检索了相关研究的参考文献列表、国际临床试验注册库和呼吸会议摘要，以寻找合格的研究。
纳入了所有来源的ILD患者，将肺康复治疗与无肺康复治疗或其他治疗进行比较的随机对照试验和类随机对照试验。
两名综述作者独立筛选要纳入的试验，提取资料并评估偏倚风险。我们联系了研究作者以获取有关缺失数据和不良反应的信息。我们为特发性肺纤维化 (IPF) 的受试者和患有严重肺部疾病（低扩散能力或运动期间饱和度降低）的受试者进行了先验亚组分析。没有足够的数据来对运动训练方式的类型进行预设的亚组分析。
本次更新，我们纳入了额外的12项研究，共计21项研究。我们在meta分析中纳入了16项研究（356名受试者进行了肺康复，其中319名是对照受试者）。受试者的平均年龄介于36至72岁之间，包括患有不同病因、结节病或IPF（二氧化碳平均转移因子（TLCO）% 预测范围为37%至63%）的 ILD患者。大多数肺康复方案是在门诊环境中进行的，少数是在家庭、住院病房或远程康复环境中进行。肺康复的持续时间从3周到48周不等。由于缺乏结局评估者盲法、意向治疗分析和随机化和分配流程的不充分报告，60%的研究结果存在中等偏倚风险。
肺康复可能会改善六分钟步行距离 （6MWD）（MD=40.07metres；95% CI [32.70, 47.44]；585名受试者；中等质量证据）。峰值工作量（MD=9.04watts, 95% CI [6.07, 12.0]；159名受试者；低质量证据）、峰值耗氧量（MD=1.28 mL/kg/minute, 95% CI [0.51, 2.05]；94名受试者；低质量证据）和最大通气量（MD=7.21L/minute, 95% CI [4.10, 10.32]；94名受试者；低质量证据）可能会有所改善。在IPF受试者亚组中，6MWD（MD=37.25metres, 95% CI [26.16, 48.33]；278名受试者；中等质量证据）、峰值工作量（MD=9.94 watts, 95% CI [6.39, 13.49]；低质量证据）、VO2（摄氧量）峰值（MD=1.45 mL/kg/ minute, 95% CI [0.51, 2.40]；低质量证据）和最大通气量（MD=9.80 L/ minute, 95% CI [6.06, 13.53]；62名受试者；低质量证据）也有类似的改善。肺康复对最大心率的影响尚不确定。
肺康复可以减少ILD受试者（SMD=-0.36, 95% CI [-0.58, - 0.14]；348 名受试者；低质量证据）和IPF亚组（SMD=-0.41, 95% CI [- 0.74, -0.09]；155名受试者；低质量证据）的呼吸困难。肺康复可能会改善与健康相关的生活质量：对于ILD受试者和IPF患者亚组，慢性呼吸系统疾病问卷 （Chronic Respiratory Disease Questionnaire, CRQ）和圣乔治呼吸问卷（St George's Respiratory Questionnaire, SGRQ）的所有四个领域都有所改善。ILD受试者的SGRQ总分提高了-9.29（95% CI [-11.06, - 7.52]；478名受试者；中等质量证据），IPF受试者则提高了-7.91（95% CI [-10.55, - 5.26]；194名受试者）；中等质量证据）。五项研究报告了长期结局，在干预期后6至12个月，运动能力、呼吸困难和健康相关生活质量仍有明显改善（6MWD：MD=32.43, 95% CI [15.58, 49.28]；297名受试者；中等质量证据；呼吸困难：MD=-0.29, 95% CI [-0.49, -0.10]；335名受试者；SGRQ总分：MD=-4.93, 95% CI [-7.81, -2.06]；240名受试者；低质量证据）。在IPF受试者亚组中，呼吸困难和SGRQ影响评分在干预后6至12个月时有所改善。肺康复在长期随访中对生存率的影响尚不确定。没有足够的数据来检验疾病严重程度或运动训练形式的影响。
十项研究提供了有关不良事件的信息；然而，没有在康复期间报告的不良事件。四项研究报告了一名肺康复受试者的死亡；然而，所有的四项研究都表明受试者的死亡与接受的干预无关。
译者：苏瑾（暨南大学），审校：靳英辉（武汉大学中南医院循证与转化医学中心）。2021年11月2日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com