Les transfusions sanguines pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

Question d'analyse

Nous avons examiné l'efficacité des transfusions sanguines, simples ou exsanguino-transfusions, pour le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et des résultats cliniques à des soins standard. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2010.

Contexte

La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire qui affecte plus de 250 millions de personnes dans le monde et est particulièrement répandue en Afrique sub-saharienne, en Amérique du Sud et en Amérique centrale, en Arabie Saoudite, en Inde et dans un certain nombre de pays méditerranéens. Elle est caractérisée par la présence de globules rouges falciformes qui sont capables de bloquer les vaisseaux sanguins, provoquant des douleurs et des lésions graves dans plusieurs organes du corps. Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent présenter une manifestation aiguë de problèmes respiratoires pouvant inclure de la fièvre, qu'on appelle syndrome thoracique aigu. Ces symptômes peuvent avoir plusieurs causes différentes, notamment une infection et un blocage des vaisseaux sanguins. Les symptômes les plus courants sont fièvre, toux, essoufflement, accompagnés d'une douleur thoracique. Le traitement dépend de l'état clinique des personnes atteintes et de la sévérité de leurs symptômes. Le traitement standard comprend soins de soutien, antibiotiques, administration de fluides par voie intraveineuse, et une transfusion sanguine, simple ou exsanguino-transfusion, peut également être indiquée. Les transfusions simples, soit l'administration de concentrés érythrocytaires par voie intraveineuse, sont utiles en cas de maladie modérée à sévère. Pour les atteintes graves ou à évolution rapide, l'exsanguino-transfusion est utilisée pour extraire les drépanocytes, les remplacer par de l'hémoglobine normale et ainsi réduire la viscosité du sang.

Date de la recherche

Les preuves sont à jour au : 25 avril 2016.

Résultats principaux

Une étude en deux parties a été incluse dans la revue, une plus grande étude observationnelle et un essai randomisé qui avait pour but d'évaluer la transfusion par rapport aux soins standard pour prévenir le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Vingt-six centres ont été embauchés pour recruter des personnes atteintes de drépanocytose. Seulement 10 participants ont été recrutés dans l'essai randomisé. Les effets des transfusions sanguines n'ont pas pu être déterminés à l'issue de l'essai ; il n'y avait pas de données pouvant être présentées ou par conséquent être analysées dans cette revue pour le très petit nombre de participants recrutés. Par conséquent, cette étude unique n'a pas montré le degré d'efficacité potentiel des transfusions sanguines pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Bien qu'il semble y avoir certains signes suggérant que la transfusion sanguine chronique pourrait jouer un rôle dans la réduction de l'incidence du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose et bien que proposer des transfusions sanguines soit une pratique clinique largement acceptée, il n'existe actuellement aucune preuve fiable permettant de soutenir ou de réfuter les avantages perçus des transfusions comme options de traitement ; il existe également très peu d'informations sur les potentiels dangers associés à ces interventions ou même de lignes directrices qui pourraient contribuer à la prise de décision clinique. Par conséquent, les cliniciens doivent baser leur décisions de traitement sur une combinaison de leur expérience clinique, des circonstances individuelles, mais aussi des caractéristiques uniques et des préférences des personnes correctement informées atteintes de drépanocytose et du syndrome thoracique aigu. Par conséquent, de plus amples recherches sont nécessaires afin de fournir des preuves permettant aux personnes de prendre des décisions éclairées sur la question de savoir si les transfusions sanguines sont efficaces pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Conclusions des auteurs : 

Nous n'avons trouvé qu'un très petit essai contrôlé randomisé ; ce n'est pas suffisant pour établir une conclusion fiable permettant d'étayer l'utilisation de transfusions sanguines. Alors qu'il semble y avoir certains signes qui suggèrent que la transfusion sanguine chronique pourrait jouer un rôle dans la réduction de l'incidence du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose, et bien que l'offre de transfusions sanguines soit une pratique clinique largement acceptée, il n'existe actuellement aucune preuve fiable permettant de soutenir ou de réfuter les bénéfices perçus de ces options de traitement, très peu d'informations sur les potentiels dangers associés à ces interventions ou même de lignes directrices qui pourraient être utilisées pour orienter la prise de décision clinique. Par conséquent, les cliniciens doivent baser leurs décisions de traitement sur une combinaison de leur expérience clinique, des circonstances individuelles ainsi que des caractéristiques uniques et des préférences des personnes correctement informées atteintes de drépanocytose qui souffrent de syndrome thoracique aigu. Cette revue souligne la nécessité de plus amples recherches de qualité pour fournir des preuves fiables de l'efficacité de ces interventions pour le soulagement des symptômes du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose.

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Contexte : 

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang à transmission autosomique récessive. C'est l'une des maladies génétiques du sang les plus répandues au monde. Le syndrome thoracique aigu est une complication fréquente de la drépanocytose, ainsi qu'une cause majeure de morbidité et la plus grande cause de mortalité chez les enfants atteints de drépanocytose. Le traitement standard peut comprendre l'hydratation par voie intraveineuse, l'administration d'oxygène pour traiter l'hypoxie, l'administration d'antibiotiques pour traiter la cause infectieuse, et des transfusions sanguines peuvent également être administrées. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2010.

Objectifs : 

Évaluer l'efficacité des transfusions sanguines, simples ou exsanguino-transfusions, dans le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et les résultats cliniques à ceux des soins standard.

Stratégie de recherche documentaire : 

Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et autres maladies génétiques, un registre qui comprend des références identifiées après recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et d'autres qui sont le fruit de recherches manuelles dans des revues pertinentes et de résumés d'actes de conférence.

Date de recherche la plus récente : 25 avril 2016.

Critères de sélection : 

Essais contrôlés randomisés et essais contrôlés quasi-randomisés comparant la transfusion simple ou l'exsanguino-transfusion par rapport à des soins standard (sans transfusion) chez les personnes atteintes de drépanocytose souffrant de syndrome thoracique aigu.

Recueil et analyse des données : 

Les deux auteurs ont sélectionné les essais indépendamment et évalué le risque de biais, les données n'ont pas pu être extraites.

Résultats principaux : 

Un essai était éligible pour l'inclusion dans la revue. Alors que dans cet essai multicentrique, 237 personnes ont été recrutées (169 SCC, 42 SC, 15 Sβ ⁰-thalassémie, 11 Sβ+-thalassémie), la plupart ont été recrutées pour la branche observationnelle et seulement dix participants remplissaient les critères d'inclusion de la randomisation. Quatre d'entre eux ont été randomisés pour la branche transfusionnelle et ont reçu une seule transfusion de 7 à 13 ml/kg de concentrés érythrocytaires, et six autres ont été randomisés pour des soins standard. Aucun des quatre participants ayant reçu des concentrés de globules rouges n'a développé de syndrome thoracique aigu, alors que deux participants (33 %) du groupe bénéficiant de soins standards ont développé un syndrome thoracique aigu. Aucune donnée n'était disponible pour tous les critères de résultat prédéfinis.

Notes de traduction : 

Post-édition : Lionelle Hovine (M2 ILTS, Université Paris Diderot)

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