Interventions contre le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliaceus

Cette revue d'essais clinique visant à déterminer quel est l'option de traitement la plus efficace et la plus sûre contre le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliaceus.

Le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliaceus sont des maladies rares caractérisées par des cloques fragiles et des plaies sur la peau et la muqueuse. Ce sont des maladies auto-immunes qui s'expliquent par le fait que l'organisme fabrique un anticorps contre la peau de la personne. Ces maladies sont chroniques et actuellement ne sont pas curables. Le pemphigus vulgaris et foliaceus sont prises en charge par des médicaments qui suppriment le système immunitaire. L'objectif du traitement est de supprimer la formation de cloques. Les gluco-corticoïdes systémiques sont la pierre angulaire de la prise en charge du pemphigus, bien que des agents immuno-suppresseurs et anti-inflammatoires adjuvants soient couramment utilisés. De nombreux traitements sont disponibles, cependant, on ignore quelle est l'option de traitement la plus efficace ou la plus sûre, ou quelle est la meilleure association.

Cette revue incluait les données de 11 essais cliniques portant sur 404 participants. Les études comprenaient un nombre très réduit de participants et ne peuvent donc fournir que des informations limitées. Dix traitements actifs différents ont été étudiés, parmi lesquels le prednisolone, le dexaméthasone oral pulsé, l'azathioprine, la cyclophosphamide, la cyclosporine, le dapsone, le mycophenolate, l'échange de plasma, un facteur de croissance épidermique topique et la médecine chinoise traditionnelle.

Cette revue a trouvé des informations insuffisantes pour déterminer quel est le plan de traitement le plus efficace et le plus sûr. Nous avons trouvé que le mycophenolate mofétil semble être plus efficace que l'azathioprine pour contrôler la maladie, bien qu'aucune différence n'a été constatée en rémission. Nous avons déterminé que prendre de l'azathioprine et de la cyclophosphamide faisait baisser le nombre de gluco-corticoïdes requis. Le facteur de croissance épidermique topique a permis de réduire la durée nécessaire pour guérir les lésions de 6 jours (en moyenne). Nous n'avons pas trouvé de différence en termes d'arrêts prématurés dus aux événements indésirables, bien que des profils d'événements indésirables différents aient été observés pour chaque intervention. Nous n'avons pas été en mesure de déterminer les traitements qui étaient en général plus favorables.

De nombreux traitements sont disponibles contre le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliaceus et divers plans de dosage et association de médicaments sont utilisés, ce qui rend le choix du traitement difficile. De plus, la réponse au traitement peut varier entre les individus. Les traitements doivent être sélectionnés après une prise en compte précise des bénéfices et effets indésirables potentiels, dans le contexte des autres affections médicales des individus. Cette revue a trouvé des informations insuffisantes pour déterminer quel est le régime de traitement le plus efficace et le plus sûr. Des études complémentaires sont nécessaires pour déterminer le régime de traitement optimum, en particulier pour évaluer la dose optimum de glucocorticoïdes, le rôle de médicaments immuno-suppresseurs adjuvants et les effets indésirables à long terme pour améliorer les analyses effets délétères/bénéfice.

Conclusions des auteurs : 

Les informations disponibles actuellement ne sont pas adéquates pour déterminer le traitement optimum contre le pemphigus vulgaris ou le pemphigus foliaceus. Des recherches complémentaires sont nécessaires pour évaluer la dose optimum de glucocorticoïdes, le rôle de médicaments immuno-suppresseurs adjuvants et les effets indésirables à long terme pour améliorer les analyses effets délétères/bénéfice.

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Contexte : 

Un éventail d'interventions ont été décrites pour le traitement du pemphigus, mais la stratégie thérapeutique optimum n'a pas été déterminée.

Objectifs : 

Évaluer l'efficacité et la sécurité de toutes les interventions utilisées dans la prise en charge du pemphigus vulgaris et du pemphigus foliaceus.

Stratégie de recherche documentaire : 

Nous avons consulté le registre Cochrane spécialisé du groupe sur les troubles cutanés (octobre 2008), le registre Cochrane central des essais contrôlés (la librairie Cochrane Numéro 4, 2008), MEDLINE (de 2003 à octobre 2008), EMBASE (de 2005 à octobre 2008), LILACS (de 1981 à octobre 2008), registres d'essais en cours, listes de références des articles, actes de conférences dans le cadre de réunions internationales sur le pemphigus et nous avons également pris contact avec des experts du domaine.

Critères de sélection : 

Essais contrôlés randomisés sur n'importe quelle intervention en pemphigus vulgaris or pemphigus foliaceus.

Recueil et analyse des données : 

Deux auteurs ont évalué la qualité et extrait les données des études indépendamment. Tous les investigateurs ont été contactés pour obtenir davantage d'informations. Des événements indésirables ont été identifiés à partir des études incluses.

Résultats principaux : 

Onze études avec un total de 404 participants (337 pemphigus vulgaris, 27 pemphigus foliaceus et 40 non spécifiés) ont été identifiées. La qualité des études incluses n'était pas élevée, la majorité des études ne rapportaient pas l'assignation secrète et la puissance était limitée par la taille très réduite des échantillons. Parmi les interventions évaluées, on trouve un régime de doses de prednisolone, le dexaméthasone pulsé, l'azathioprine, la cyclophosphamide, la cyclosporine, le dapsone, le mycophenolate, l'échange de plasma, un facteur de croissance épidermique topique et la médecine chinoise traditionnelle. Dix études incluaient des participants récemment diagnostiqués ou de nouveau atteints par la maladie et un essai incluait des participants en phase d'entretien.

Les données étaient suffisantes pour réaliser 4 méta-analyses, chacune d'entre elles combinant les résultats de deux études uniquement. Pour la majorité des interventions, les résultats étaient non concluants. Nous avons déterminé que quelques interventions étaient supérieures pour certains résultats, mais nous n'avons pas été en mesure de conclure quels traitements étaient supérieurs en général. Le mycophenolate était plus efficace en termes de contrôle de la maladie que l'azathioprine (1 étude ; n=40 ; RR 0,72 ; IC à 95 %, entre 0,52 et 0,99, NNT 3,7). Il a été démontré que l'azathioprine présente le bénéfice de réduire légèrement la prise de stéroïdes de (1 étude ; n=57 ; DPM -3 919 mg prednisolone ; IC à 95% entre -6 712 et -1 126) tout comme le cyclophosphamide (1 étude ; n=54 ; DPM -3 355 mg prednisolone ; IC à 95% entre -6 144 et -566) par rapport aux gluco-corticoïdes seuls. Le facteur de croissance épidermique topique réduisait la durée nécessaire pour contrôler la maladie (1 étude ; n=20 ; HR 2,35 ; IC à 95 %, entre 1,62 et 3,41).

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens. Cliquez ici pour plus d'informations à propos de notre projet de traduction.