La myasthénie oculaire est une forme de myasthénie grave dans laquelle l'affaiblissement des muscles des yeux est la cause d'une vision double ou de paupières tombantes. Elle compte pour environ 50 % des personnes atteintes de myasthénie grave. La myasthénie grave est une affection auto-immune dans laquelle les anticorps de l'organisme bloquent la transmission des influx nerveux aux muscles, entraînant une faiblesse fluctuante et faisant que les muscles se fatiguent facilement. Environ la moitié des personnes atteintes de myasthénie oculaire développent progressivement une myasthénie grave généralisée et voient d'autres muscles s'affaiblir. Pour la majorité des gens cela se produira au cours des deux premières années du développement des symptômes oculaires.
Les objectifs du traitement de la myasthénie oculaire sont de rendre à la personne une vision claire et de prévenir le développement ou limiter la gravité de la myasthénie généralisée. Les traitements proposés pour la myasthénie oculaire comprennent les médicaments suppresseurs du système immunitaire, notamment les corticostéroïdes et l'azathioprine, la thymectomie (ablation chirurgicale du thymus) et les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (qui augmentent l'acétylcholine pour compenser le manque de récepteurs de l'acétylcholine).
Deux essais contrôlés randomisés (ECR) relatifs au traitement de la myasthénie oculaire avaient été identifiés dans la version originale de cette revue en 2006, et aucun nouvel essai pour la présente ou les précédentes mises à jour. Un essai comptait 43 participants atteints de myasthénie oculaire, traités à la corticotropine (un type de corticostéroïde) ou au placebo. L'autre ne comprenait que trois participants souffrant de myasthénie oculaire et sept atteints de myasthénie grave généralisée, qui avaient reçu de la néostigmine intranasale (un inhibiteur de l'acétylcholinestérase) ou un placebo. Aucun de ces essais ne nous a permis de tirer des conclusions fermes quant à l'efficacité de ces traitements pour la prévention de l'évolution en myasthénie généralisée ou pour l'amélioration des symptômes oculaires. Plusieurs études non randomisées de raisonnablement bonne qualité étayent l'utilisation des corticostéroïdes et de l'azathioprine, mais ces agents et d'autres doivent être testés dans des ECR bien conçus.
La littérature contrôlée randomisée disponible ne permet pas de tirer des conclusions significatives quant à l'efficacité d'une quelconque forme de traitement pour la myasthénie oculaire. Les données de plusieurs études observationnelles de raisonnablement bonne qualité laissent penser que les corticostéroïdes et l'azathioprine pourraient être bénéfiques dans la réduction du risque d'évolution en myasthénie généralisée.
Environ 50 % des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des symptômes purement oculaires, ce que l'on appelle la myasthénie oculaire. Entre 50 % et 60 % de ceux-ci développent une maladie généralisée, pour la plupart dans les deux ans. Leur mode de prise en charge est controversé. Ceci est une mise à jour d'une revue publiée pour la première fois en 2006 et précédemment mise à jour en 2008 et 2010.
Évaluer les effets de traitements pour la myasthénie oculaire et répondre à trois questions précises. Y a-t-il des traitements qui ont un impact sur l'évolution de la maladie oculaire en maladie généralisée ? Y a-t-il des traitements qui améliorent les symptômes de la diplopie ou du ptosis ? Quelle est la fréquence des effets indésirables associés aux traitements utilisés ?
Pour cette mise à jour de la revue nous avons effectué une recherche dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (le 3 août 2012) et dans CENTRAL (2012, numéro 7), MEDLINE (de janvier 1996 à juillet 2012) et EMBASE (de janvier 1974 à juillet 2012) afin de trouver des essais contrôlés randomisés (ECR) ainsi que des études cas et de cohorte. Les titres et les résumés de tous les articles ont été lus par les deux auteurs et les textes intégraux des articles potentiellement pertinents ont été étudiés. Les références de tous les manuscrits inclus dans la revue ont été numérisés afin d'identifier d'autres articles pertinents, et des experts dans le domaine ont été contactés afin de repérer des données supplémentaires publiées ou inédites. Lorsque cela s'est révélé nécessaire, nous avons contacté les auteurs des études afin d'obtenir des informations complémentaires.
L'inclusion était conditionnée à trois critères : (a) étude contrôlée randomisée (ou quasi-randomisée), (b) traitement actif comparé à un placebo, à l'absence de traitement ou à un autre traitement, et (c) compte-rendu séparé des résultats pour les patients atteints de myasthénie oculaire (niveau 1) comme défini par la Myasthenia Gravis Foundation of America.
Nous avons recueilli les données concernant le risque d'évolution en myasthénie généralisée, l'amélioration des symptômes oculaires et la fréquence des effets indésirables liés au traitement.
Dans la revue initiale, nous avions identifié deux ECR relatifs au traitement de la myasthénie oculaire, dont un seul avait rendu compte des résultats sous la forme des mesures prédéfinies utilisées dans cette revue. Cette étude ne comportait que trois participants et était de qualité méthodologique limitée. Aucun nouvel ECR n'a été identifié dans les recherches menées pour la présente ou les précédentes mises à jour. En l'absence de données provenant d'ECR, nous présentons une revue des données observationnelles disponibles.
Translated by: French Cochrane Centre
Translation supported by: Minist�re Fran�ais des Affaires sociales et de la Sant�