Interventions contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise (maladies bulleuses auto-immune de la peau rares touchant la peau, les yeux et la bouche)

La pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise sont des maladies bulleuses auto-immunes de la peau rares, touchant la peau et les muqueuses (yeux et bouche). Elles peuvent laisser des cicatrices, qui peuvent entraîner des incapacités et des complications mortelles. Parmi les traitements, on trouve des corticostéroïdes, le mycophénolate mofétil et la cyclophosphamide pour réprimer le système immunitaire, ainsi que des médicaments moins toxiques comme les antibiotiques. Ces maladies progressent souvent en dépit du traitement. Des preuves indiquent que la pemphigoïde des muqueuses touchant les yeux répondrait mieux au traitement par cyclophosphamide associé à des corticostéroïdes, qu'au traitement par corticostéroïdes seuls. La cyclophosphamide est en revanche associée à des effets indésirables potentiellement graves. Le dapsone peut contribuer à modérer la maladie. Des recherches complémentaires sont nécessaires pour identifier les options de traitement les plus efficaces. Les preuves fiables sont insuffisantes concernant les traitements des maladies rares bulleuses de la peau, l pemphigoïde des membranes muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise.

Conclusions des auteurs : 

Les preuves indiquant que les patients atteints de pemphigoïde des muqueuses touchants les yeux répondent mieux au traitement par cyclophosphamide et corticostéroïdes sont limitées. Cependant, la plupart des participants atteints de pemphigoïde des muqueuses d’activité inflammatoire légère à modérée répondent à la dapsone et ce traitement semblerait dès lors plus adapté pour ces patients la dapsone entraînant moins d'effets secondaires que la cyclophosphamide. Il semblerait utile d'étudier le traitement par mycophénolate mofétil associé à des stéroïdes topiques dans un prochain essai contrôlé randomisé pour la pemphigoïde des membranes muqueuses.

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Contexte : 

La pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise sont des maladies bulleuses auto-immunes de la peau, acquises et rares. Elles peuvent laisser des cicatrices sur les muqueuses, ce qui peut entraîner une cécité et des complications respiratoires mortelles.

Objectifs : 

Évaluer les effets des traitements contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise.

Stratégie de recherche documentaire : 

Nous avons consulté le registre spécialisé du Cochrane Skin group (7 avril 2005), le registre Cochrane des essais contrôlés (la Cochrane Library numéro 1, 2005), MEDLINE / PubMed (de 1966 à avril 2005), EMBASE (de 1980 à avril 2005), www.controlled-trials.com (7 avril 2005) et www.clinicaltrials.gov (7 avril 2005) et les listes de références des articles.

Critères de sélection : 

Essais contrôlés randomisés de tous les traitements de la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise impliquant des participants de tout âge ayant un diagnostic de l'une ou l'autre maladie confirmé par immunofluorescence.

Recueil et analyse des données : 

Les données ont été extraites indépendamment par trois auteurs puis vérifiées afin d'éviter les divergences. Deux auteurs ont évalué les études en termes de critères d'inclusion.

Résultats principaux : 

Deux essais contrôlés randomisés de petite taille sur la pemphigoïde des membranes muqueuses, tous deux réalisés auprès de participants présentant une atteinte oculaire sévère, ont été identifiés.

Dans le premier essai, portant sur 24 participants, un traitement avec 2 mg/kg/jour de cyclophosphamide associé à la prednisone à une dose initiale de 1 mg/kg/jour puis décroissance s'est avéré plus efficace que la prednisone seule (1 mg/kg/jour) après 6 mois de traitement. Les 12 participants ont bien répondu au traitement par cyclophosphamide plus prednisone alors que dans le groupe recevant le prednisone seul, 5 participants sur 12 ont présenté une bonne réponse (risque relatif 2,40, intervalle de confiance 95% entre 1,23 et 4,69).

Dans le deuxième essai, portant sur 40 participants, les 20 participants traités par cyclophosphamide (2 mg/kg/jour) ont bien répondu après trois mois de traitement, alors que seuls 14 participants sur 20 ont répondu au traitement par dapsone (2 mg/kg/jour) (risque relatif 1,43, intervalle de confiance 95% entre 1,07 et 1,90). Tous les non-répondeurs présentaient une forte activité inflammatoire . Il n'a pas été explicitement indiqué si ces participants recevaient du prednisone en plus du dapsone ou de la cyclophosphamide initialement. La perte des cheveux et la baisse des globules rouges et blancs étaient des événements indésirables souvent rapporté dans les groupes de cyclophosphamide.

Aucun essai contrôlé randomisés des traitements contre l'épidermolyse bulleuse acquise n'a été identifié.

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