La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire évolutive qui entraîne le décès du patient. On ignore la cause de la maladie, mais on sait qu'elle se caractérise par la formation de tissus cicatriciels dans les poumons. Ces tissus empêchent les poumons de fonctionner efficacement. Le traitement standard repose sur des corticoïdes oraux associés à des immunodépresseurs, mais son efficacité n'est pas clairement établie. Des agents immunodépresseurs tels que l'azathioprine et la cyclophosphamide sont parfois utilisés car on pense qu'ils pourraient prévenir l'inflammation. Cette revue a identifié 15 essais de haute qualité portant sur des médicaments non-stéroïdiens testés chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Malgré les résultats encourageants d'une petite étude incluse dans la première version de cette revue, les effets de l'interféron gamma 1b, évalués en combinant deux grands essais postérieurs, étaient décevants et n'entraînaient aucune amélioration de la survie. Quatre études évaluaient la pirfénidone, un médicament oral antifibrotique, chez un grand nombre de patients : bien que deux de ces études n'aient été présentées qu'en conférences, la combinaison des données publiées et non publiées montrait une amélioration significative de la survie sans progression ainsi qu'une petite augmentation de la fonction pulmonaire associées à la pirfénidone. Les preuves disponibles suggèrent que la pirfénidone pourrait jouer un rôle dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique mais des données supplémentaires sont nécessaires concernant la survie. Des essais portant sur d'autres agents non-stéroïdiens sont actuellement en cours et de nouvelles preuves devraient être bientôt disponibles.