Traitements contre la pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la maladie auto-immune de boursouflure de la peau la plus courante dans le monde occidental. Les chiffres sur son incidence ne sont pas disponibles pour la majorité des pays, mais la BP semble être plus rare en Extrême-Orient. La pemphigoïde bulleuse est généralement une maladie qui touche les personnes âgées, mais on rencontre également des cas chez les personnes plus jeunes et même chez les enfants. Les hommes sont autant touchés que les femmes. Alors que la PB se guérit généralement en cinq ans, il existe un taux de décès modéré associé à la maladie et à son traitement. Les corticostéroïdes par voie orale sont le traitement le plus courant ; ils peuvent cependant être associés à des effets indésirables graves, y compris des décès. Les effets indésirables les plus courants associés aux stéroïdes oraux sont la prise de poids et l'augmentation de la pression artérielle. Une utilisation à long terme est associée à une augmentation du risque de diabète sucré et une diminution de la densité osseuse. Les stéroïdes topiques sont également associés à des effets indésirables tels que l'amincissement de la peau et des ecchymoses plus fréquentes. Le risque de ressentir des effets indésirables dus aux stéroïdes topiques dépend de la force du stéroïde, de la durée pendant laquelle il est employé, de la zone du corps sur laquelle il est appliqué et du type de problème cutané ; si un stéroïde puissant à haute force est utilisé, une quantité suffisante peut être absorbée par la peau pour occasionner des effets indésirables sur le reste du corps.

D'autres traitements comprennent l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, le dapsone, le méthotrexate, la cyclosporine, la cyclophosphamide, l'échange de plasma, l'érythromycine, la tétracycline et la nicotinamide. Certains de ces médicaments ou interventions présentent un risque d'effets indésirables graves comme une augmentation de la susceptibilité aux infections graves, des lésions hépatiques et rénales et une suppression de la moelle osseuse ; ils peuvent également être très chers.

Trois nouvelles études ont été incluses dans cette mise à jour de la revue publiée en 2005, ce qui fait un total de 10 essais contrôlés randomisés, portant sur 1049 participants. Toutes les études incluaient différentes comparaison, et aucune d'entre elles ne comprenait de groupe placebo. Différentes doses et formulations de corticostéroïdes plus de l'azathioprine n'ont pas donné de différences significatives en termes de contrôle de la maladie, bien que l'azathioprine ait réduit la quantité de prednisone requis pour le contrôle de la maladie. Aucune différence significative n'a été relevée concernant la guérison ou les intervalles sans maladie chez les participants prenant de l'azathioprine par rapport au mycophenolate mofétil, ou concernant la réponse à la maladie entre la tétracycline plus le nicotinamide et le prednisolone. Une étude de petite taille utilisant le médicament issu de la médecine chinoise « Jingui Shenqi Pill » (JSP) plus du prednisone n'a montré aucun bénéfice en faveur de l'ajout de ce remède à base de plantes de la médecine traditionnelle chinoise. La plupart des décès ont été rapporté chez des participants prenant des doses élevées de corticostéroïdes par voie orale.

La revue des essais a conclu que des doses plus faibles de stéroïdes oraux et des crèmes à base de stéroïdes forts semblaient sûrs et efficaces. Cependant, l'utilisation de crèmes à base de stéroïdes dans des maladies extensives pourrait être limitée par les effets secondaires et le côté peu pratique d'appliquer des crèmes sur des grandes zones du corps. Les régimes plus légers de stéroïdes topiques sont sûrs et efficaces en PB modérée. Des recherches plus poussées sont nécessaires sur les traitements contre la PB, en particulier sur l'efficacité d'ajouter un échange de plasma, de l'azathioprine ou du mycophenolate mofétil aux corticostéroïdes et sur le traitement par tétracyclines et nicotinamide.

Conclusions des auteurs : 

Les stéroïdes topiques très puissants sont des traitements efficaces et sûrs contre la PB, mais leur utilisation lorsque la maladie est très étendue peut être limitée par des effets secondaires et des considérations pratiques. Les régimes plus légers (avec des doses plus faibles de stéroïdes) sont sûrs et efficaces en PB modérée. Des doses initiales de prednisolone supérieures à 0,75 mg/kg/jour ne présentent pas de bénéfice supplémentaire ; des doses plus faibles pourraient être adaptées pour contrôler la maladie et réduire l'incidence et la gravité des réactions indésirables. L'efficacité de l'ajout d'échange de plasma, d'azathioprine ou de mycophenolate mofétil aux corticostéroïdes, et d'une polythérapie avec de la tétracycline et de la nicotinamide doit être étudiée plus en profondeur.

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Contexte : 

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la maladie auto-immune de boursouflure de la peau la plus courante dans le monde occidental. Les stéroïdes oraux sont le traitement standard. Il s'agit d'une mise à jour de la revue publiée en 2005.

Objectifs : 

Évaluer les traitements contre la pemphigoïde bulleuse.

Stratégie de recherche documentaire : 

En août 2010 nous avons mis à jour nous recherches dans le registre spécialisé du Cochrane skin group, le registre Cochrane central des essais contrôlés (essais cliniques), MEDLINE, EMBASE et les registres d'essais en cours.

Critères de sélection : 

Essais contrôlés randomisés de traitements pour des participants atteints de pemphigoïde bulleuse confirmée par immuno-fluorescence.

Recueil et analyse des données : 

Au moins deux auteurs ont vérifié que les études satisfaisaient aux critères d'inclusion et ont extrait les données indépendamment.

Résultats principaux : 

Nous avons inclus 10 essais contrôlés randomisés (avec un total de 1049 participants) présentant un risque de biais modéré à élevé. Toutes les études incluaient différentes comparaison, et aucune d'entre elles ne comprenait de groupe placebo. Dans un essai, l'échange de plasma plus le prednisone ont donné un contrôle de la maladie significativement meilleur à 1 mois (0,3 mg/kg : RR 18,78, IC à 95% entre 1,20 et 293,70) que le prednisone seul (1,0 mg/kg : RR 1,79, IC à 95% entre 1,11 et 2,90), alors qu'un autre essai n'a montré aucune différence du contrôle de la maladie à 6 mois.

Aucune différence en terme de contrôle de la maladie n'a été constatée pour différentes doses ou formulations de prednisolone (un essai pour chaque critère), pour azathioprine et le prednisone par rapport au prednisone seul (un essai), pour le prednisolone plus l'athioprine par rapport au prednisolone plus échange de plasma (un essai), pour le prednisolone plus le mycophenolate mofétil ou plus l'azathioprine (un essai) et pour la tétracycline plus la nicotinamide par rapport au prednisolone (un essai). Un essai a mis en évidence que la médecine traditionnelle chinoise plus le prednisone n'était pas efficace.

Il n'y a pas eu de différence significative en terme de guérison dans une comparaison d'un régime standard de stéroïdes topiques (colbétasol) avec un régime plus léger (RR 1,00, 95% 0,97 à 1,03) dans un essai. Dans un autre essai, le colbétasol a montré un niveau de contrôle de la maladie significativement plus important que le prednisolone oral, chez les personnes atteintes de la maladie extensive et modérée (RR 1,09, IC à 95% entre 1,02 et 1,17), avec une réduction significative de la mortalité et des effets indésirables (RR 1,06, IC à 95% entre 1,00 et 1,12).

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens. Cliquez ici pour plus d'informations à propos de notre projet de traduction.