Transfusiones regulares de glóbulos rojos a largo plazo para el tratamiento de las complicaciones respiratorias crónicas en la anemia de células falciformes

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El oxígeno es transportado de los pulmones a todas las partes del cuerpo por medio de la hemoglobina, que es un componente importante de los glóbulos rojos. La anemia de células falciformes es un trastorno hereditario de la hemoglobina. En los pacientes con anemia de células falciformes, los glóbulos rojos se vuelven rígidos una vez que liberan su oxígeno y con frecuencia tienen forma de hoz. Estas células rígidas pueden bloquear los vasos sanguíneos, lo que causa problemas en todo el organismo, incluidos los pulmones. Las dos complicaciones respiratorias crónicas más frecuentes debidas a la anemia de células falciformes son la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. La hipertensión pulmonar es la hipertensión de la arteria pulmonar que provee sangre a los pulmones. La presión arterial alta en esta arteria se asocia con un aumento del riesgo de muerte. La enfermedad pulmonar falciforme crónica surge como resultado del daño pulmonar y la pérdida de tejido pulmonar.

Las transfusiones de sangre regulares en pacientes con anemia de células falciformes reducen la cantidad de células falciformes en la sangre del paciente, reemplazándolas con células no falciformes donadas. Ya se ha demostrado que las transfusiones regulares reducen el riesgo de accidentes cerebrovasculares en los pacientes con anemia de células falciformes. El objetivo de esta revisión fue determinar si las transfusiones de sangre regulares a largo plazo en pacientes con anemia de células falciformes dan lugar a una reducción de nuevas complicaciones respiratorias crónicas o desaceleran la evolución de cualquier complicación respiratoria crónica que ya esté presente. También procuró considerar las tasas de mortalidad a causa de complicaciones respiratorias crónicas y cualquier efecto adverso del programa de transfusión. Sólo iban a ser incluidos en esta revisión los ensayos que compararan el uso de transfusiones de sangre a largo plazo con un tratamiento alternativo (o ningún tratamiento).

Lamentablemente, no se encontraron ensayos. Existe una necesidad de ensayos diseñados de modo apropiado para poder tomar decisiones fundadas acerca de si las transfusiones de sangre son efectivas y seguras para el tratamiento de la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica.

Conclusiones de los autores: 

Se necesitan ensayos controlados aleatorios que analicen el papel del tratamiento con transfusiones a largo plazo en la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. Debido a la naturaleza crónica de estas enfermedades, tales ensayos deberían procurar usar una combinación de medidas objetivas y subjetivas para evaluar a los participantes durante un "estado estacionario" prolongado al inicio del ensayo y después de la intervención.

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Antecedentes: 

La anemia de células falciformes, o drepanocitosis, puede causar crisis vasooclusivas graves y disfunción de la mayoría de los sistemas orgánicos. Las dos complicaciones respiratorias crónicas más frecuentes debidas a la anemia de células falciformes son la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar falciforme crónica. Estas complicaciones pueden dar lugar a morbilidad (como la reducción de la tolerancia al esfuerzo) y a un incremento de la mortalidad.

Objetivos: 

El objetivo de esta revisión es determinar si los ensayos realizados en pacientes con anemia de células falciformes, que comparan regímenes regulares de transfusiones de sangre a largo plazo con un tratamiento alternativo o ningún tratamiento, revelan diferencias en cuanto lo siguiente:

1. incidencia de complicaciones respiratorias crónicas (enfermedad pulmonar falciforme crónica o hipertensión pulmonar);
2. "gravedad" o evolución de las complicaciones respiratorias crónicas establecidas;
3. mortalidad asociada con las complicaciones respiratorias crónicas; y
4. eventos adversos inaceptables.

Estrategia de búsqueda: 

Se realizó una búsqueda en el Registro de Ensayos de Hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística. También se búscó información sobre ensayos en curso o recientemente finalizados en sitios web específicos. La búsqueda incluyó las listas de referencias de todos los ensayos controlados aleatorios identificados por los métodos anteriores.

Fecha de la búsqueda más reciente en el Registro de Ensayos de Hemoglobinopatías del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística: 22 julio 2013.

Criterios de selección: 

Se incluyeron ensayos controlados aleatorios. Iban a ser incluidos los ensayos en los que se utilizaban métodos cuasialeatorios, si contaban con pruebas suficientes de que los grupos de tratamiento y control eran similares al inicio del ensayo. Los ensayos reunían los requisitos para la inclusión si investigaban regímenes regulares de transfusiones de glóbulos rojos (ya sea transfusiones simples o exanguinotransfusiones) destinadas a reducir la incidencia, la mortalidad o las medidas objetivas de gravedad o evolución de las complicaciones respiratorias crónicas (enfermedad pulmonar falciforme crónica e hipertensión pulmonar) entre hombres o mujeres de cualquier edad y con uno de cuatro genotipos frecuentes de anemia de células falciformes, es decir, Hb SS, Sß0, SC, o Sß+. Estas intervenciones se compararían con un tratamiento alternativo con el mismo objetivo o ningún tratamiento.

Obtención y análisis de los datos: 

No se encontraron estudios que coincidieran con los criterios de selección.

Resultados principales: 

No se encontraron estudios que coincidieran con los criterios de selección.

Notas de traducción: 

La traducción y edición de las revisiones Cochrane han sido realizadas bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad del Gobierno español. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con Infoglobal Suport, cochrane@infoglobal-suport.com.

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