Agentes no esteroides para la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una forma de enfermedad pulmonar progresiva que lleva finalmente a la muerte. La causa no se conoce, pero la enfermedad se caracteriza por la presencia de tejido cicatrizal en los pulmones. Este problema impide que los pulmones trabajen con efectividad. El tratamiento estándar emplea los corticosteroides orales asociados con inmunosupresores, pero hay incertidumbre sobre si este tratamiento es efectivo. Se han usado fármacos inmunosupresores como la azatioprina y la ciclofosfamida para tratar la enfermedad, porque se piensa que pueden impedir la inflamación. La revisión encontró 15 ensayos de alta calidad de fármacos no esteroides probados en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. A pesar de los resultados alentadores de un primer estudio pequeño incluido en la primera versión de esta revisión, los efectos del interferón gamma-1beta, evaluados al combinar dos ensayos amplios posteriores, fueron decepcionantes y no mostraron un efecto de mejoría de la supervivencia. Cuatro estudios evaluaron la pirfenidona, un fármaco antifibrótico oral, en un gran número de pacientes: aunque dos de estos estudios sólo se han presentado en congresos, los datos publicados y no publicados combinados mostraron que la pirfenidona mejora significativamente la supervivencia sin progresión y produce un pequeño incremento de la función pulmonar. Las pruebas actuales indican una posible función de la pirfenidona en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, aunque ahora se necesitan datos sobre la supervivencia. Sin embargo, actualmente, hay ensayos en curso con otros fármacos no esteroides y pronto habrá nuevas pruebas disponibles.

Conclusiones de los autores: 

En base a los datos disponibles, particularmente en los todavía no publicados, la pirfenidona parece mejorar la supervivencia sin progresión y en menor grado la función pulmonar de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. Se necesitan más datos sobre la supervivencia general y la calidad de vida con el tratamiento. En los estudios examinados en esta revisión, el interferón gamma-1beta no mostró afectar la supervivencia. Otros fármacos evaluados sólo en un estudio no aportaron pruebas de un beneficio o necesitan evaluarse en ensayos controlados aleatorios más amplios.

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Antecedentes: 

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva crónica de mala evolución y que hasta la fecha no tiene tratamiento efectivo. Ésta es una actualización de una revisión Cochrane publicada por primera vez en 2003.

Objetivos: 

Evaluar la eficacia de los fármacos no esteroides en adultos con fibrosis pulmonar idiopática.

Estrategia de búsqueda: 

Se hicieron búsquedas en el Registro del Grupo Cochrane de Vías Respiratorias (Cochrane Airways Group) (30 marzo 2010), en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (CENTRAL) (The Cochrane Library, número 1, 2010), Ovid MEDLINE hasta marzo, semana 5, 2010, EMBASE hasta la semana 13, 2010 y en PubMed hasta abril 2010, con búsquedas manuales adicionales, incluyendo resúmenes de congresos internationales. También se estableció contacto con compañías farmacéuticas e investigadores en el área.

Criterios de selección: 

Estudios aleatorios que compararon los fármacos no esteroides con placebo o con esteroides en adultos con fibrosis pulmonar idiopática.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores evaluaron la calidad de los ensayos de forma independiente, extrajeron los datos y evaluaron el riesgo de sesgo. También se estableció contacto con las compañías farmacéuticas para obtener la información que faltaba, si había alguna. Se combinaron los resultados de supervivencia con el uso de los odds ratios de Peto o los cocientes de riesgos instantáneos (CRI).

Resultados principales: 

Se incluyeron 15 ensayos que estudiaron diez fármacos diferentes. Dos ensayos reclutaron a 1156 pacientes que compararon el interferón gamma-1beta con placebo: el interferón gamma-1beta no mejoró significativamente la supervivencia (CRI 0,88; IC del 95%: 0,47 a 1,64; P = 0,68). Cuatro ensayos con 1155 pacientes compararon pirfenidona con placebo. Tres ensayos, realizados en 1046 pacientes, proporcionaron datos sobre la supervivencia sin progresión: la pirfenidona redujo significativamente el riesgo de progresión de la enfermedad en un 30% (CRI 0,70; IC del 95%: 0,56 a 0,88; p = 0,002). Los datos sobre el efecto de la pirfenidona sobre la función pulmonar sólo se pudieron evaluar en dos estudios que analizaron a 314 pacientes. La pirfenidona mejoró significativamente la capacidad vital forzada o la capacidad vital (diferencia de medias 0,08 l, IC del 95%: 0,03 a 0,13; p = 0,0006).

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